Idiopatinė intersticinė pneumonija

idiopatinė intersticinė pneumonija vienija didelę plaučių ligų grupę, turinčią įvairių formų uždegimą ir plaučių randus. Priežastys nežinomos. Terapiniu būdu pirmiausia slopinamas uždegiminis procesas, kad ligos procesas būtų idealiai sustabdytas. Jei gydymas nepavyksta, reikia persvarstyti plaučių transplantaciją ankstyvoje stadijoje.

Kas yra idiopatinė intersticinė pneumonija?

Pagrindiniai idiopatinės intersticinės pneumonijos simptomai yra dusulys ir sausas kosulys. Iš pradžių dusulys pastebimas tik fizinio krūvio metu ir progresuoja ligos eigoje, todėl vėliau būna ir dusulys ramybėje.
© „Alila Medical Media“ - Stock.adobe.com

idiopatinė intersticinė pneumonija yra skėtinis terminas, skirtas didelėms plaučių ligų grupėms, turinčioms uždegiminę reakciją ir jungiamojo audinio, kapiliarų ir (arba) alveolių randus (fibrozę). Čia priskiriamos įvairios ligos formos, kurios skiriasi plaučių pažeidimo laipsniu, patologija, simptomais, ligos eiga ir gydymo galimybėmis.

2002 m. Amerikos krūtinės ląstos draugija ir Europos kvėpavimo organų draugija paskelbė bendrą idiopatinės intersticinės pneumonijos klasifikaciją. Šiuo metu yra išskirtos septynios ligos formos:

• idiopatinė plaučių fibrozė

• nespecifinė intersticinė pneumonija

• kriptogeninė organizuojanti pneumonija

• ūminė intersticinė pneumonija

• kvėpavimo takų bronchiolitas su intersticine plaučių liga

• desquamative intersticinė pneumonija

• limfoidinė intersticinė pneumonija.

priežastys

Tiksli idiopatinės intersticinės pneumonijos priežastis nėra žinoma. Patogenezės prasme priekyje yra uždegimas ir fibrozė. Remiantis plaučių biopsijos rezultatais, šiuo metu egzistuoja ši ligos vystymosi koncepcija. Iš pradžių yra pažeistos alveolės, dėl kurių suaktyvėja uždegiminės ląstelės.

Šios uždegiminės ląstelės išskiria tam tikras medžiagas pasiuntinybes, kurios lemia baltųjų kraujo kūnelių (leukocitų) migraciją į alveoles. Tai savo ruožtu suaktyvina granulocitus, kurie vėliau išskiria proteazes ir toksiškus deguonies metabolitus. Dėl to dar labiau pažeidžiamos alveolės ir sutrinka paviršiaus aktyviųjų medžiagų susidarymas alveolėse, kurios vėliau suyra.

Be to, fibroblastai dauginasi per limfocitinį uždegimą, kuris atstato jungiamąjį audinį, kapiliarus ir alveoles.Dėl to alveolės taip pat yra atskirtos nuo kraujo ir deguonies tiekimo bei padidėja tolesnis randų laukų susidarymas. Likusios, vis dar vėdinamos alveolės yra kompensuojamos per daug, ir susidaro į cistines ertmes, primenančias korius.

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Pagrindiniai idiopatinės intersticinės pneumonijos simptomai yra dusulys ir sausas kosulys. Iš pradžių dusulys pastebimas tik fizinio krūvio metu ir progresuoja ligos eigoje, todėl vėliau būna ir dusulys ramybėje. Galutinėje stadijoje gali atsirasti kvėpavimo nepakankamumas ir išsekimas.

Dusulio ir sauso kosulio kvėpavimo nepakankamumo simptomai daugeliui pacientų yra lėtiniai, t. Y. Kelis mėnesius ar metus iki diagnozės nustatymo. Dėl jungiamojo audinio pertvarkymo sutrinka dujų apykaita plaučiuose, todėl kraujyje trūksta deguonies (hipoksemija). Dėl hipoksemijos oda ir gleivinės keičia matomą melsvą spalvą, vadinamą cianoze.

Ypač lūpos, pirštai ir kojų pirštai tampa cianotiški. Jei cianozė nepraeina, paprastai išsivysto pirštų būgneliai ir laikrodžio stiklo nagai. Liga dažniausiai pasireiškia antrame-ketvirtame gyvenimo dešimtmečiuose. Idiopatine plaučių fibroze sergantys pacientai paprastai būna vyresni nei 60 metų.

Ligos diagnozė ir eiga

Idiopatinės intersticinės pneumonijos diagnozė atliekama kliniškai, radiologiškai ir patologiškai. Pradžioje yra anamnezė ir fizinis tyrimas. Dabartiniai nusiskundimai, ankstesnės ligos, vartojami vaistai ir šeimos istorija yra paimami iš ligos istorijos.

Fizinės apžiūros metu plaučiai apžiūrimi ir auskultuojami stetoskopu. Dažnai gali išgirsti sausą įkvepiantį įtrūkimą ir smulkių burbulų garsą. Išsivysčiusi liga, cianozė, laikrodžio stikliniai nagai ir būgnelių pirštai gali pasireikšti kaip odos simptomai. Jei įtariama idiopatinė intersticinė pneumonija, atliekama plaučių funkcijos ir vaizdo diagnostika rentgeno arba didelės skiriamosios gebos kompiuterine tomografija (KT).

Tipiški požymiai yra dėmėtas, retikulinis tankinimas, bronchų išsipūtimas ir korio formavimasis. Jei po vaizdavimo diagnozė vis dar neaiški, nurodoma bronchoskopija su bronchoalveoliniu plovimu ir biopsija. Plaučių biopsija dažniausiai yra patikimiausias metodas diagnozei patvirtinti ir tinkamai gydyti.

Ligos eiga kartais būna labai įvairi, tačiau dauguma ligų progresuoja klastingai. Kartais pacientai, kuriems mėnesinės ar metai buvo lėtinis kosulys ar dusulys, tik pas gydytoją kreipiasi vėlai. Dėl to atitinkama diagnozė nustatoma pavėluotai, o fibrotinis rekonstravimas jau įvyko.

Komplikacijos

Ši liga sukelia didelį diskomfortą ir komplikacijas plaučiuose ir kvėpavimo takuose. Sunkiais atvejais terapija ar gydymas neįmanomi, o nukentėjęs asmuo priklauso nuo donoro plaučių persodinimo. Paprastai nukentėjusieji kenčia nuo dusulio ir stipraus kosulio. Gali atsirasti ir kosėjantis kraujas, kuris dažnai sukelia panikos priepuolį.

Dėl kvėpavimo sunkumų organai ir galūnės dažnai nėra aprūpinami pakankamai deguonimi ir gali būti pažeisti. Ligonis taip pat nebėra toks atsparus ir negali užsiimti kokia nors fizine veikla ar sportu. Ši liga smarkiai apriboja paciento gyvenimo kokybę. Dusulys taip pat gali sukelti sąmonės praradimą, kurio metu nukentėjęs asmuo gali būti sužeistas krisdamas.

Liga paprastai gydoma medikamentų pagalba. Deja, priežastinis gydymas neįmanomas, todėl simptomai turi būti riboti. Tačiau tai ne visada lemia sėkmę. Jei gydymas nesėkmingas ir atitinkamam asmeniui nerandama plaučių, paciento mirtis beveik neišvengiama.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Esant kvėpavimo sutrikimams, būtina apsilankyti pas gydytoją. Jei anomalijos išlieka keletą dienų ar savaičių, gydytojas turi ištirti plaučius ir kvėpavimo takus. Kosulys, sunkus kvėpavimas, kvėpavimo pauzės ar burnos džiūvimas yra indikacijos, kurias reikėtų ištirti. Jei jaučiate spaudimą krūtinėje, greitai pavargiate fizinio krūvio metu arba girdite kvėpavimo triukšmą, būtina apsilankyti pas gydytoją. Dažnai atitinkamas asmuo kenčia nuo laipsniško pokyčių proceso. Kadangi sunkiais atvejais reikia persodinti organą, patartina laiku apsilankyti pas gydytoją, jei pasireiškia pirmieji to požymiai.

Jei oda keičia spalvą, liga jau yra pažengusi. Todėl kuo skubiau gydytojui turėtų būti parodyti mėlyni lūpų, kojų pirštų ar pirštų spalvos pokyčiai. Jei atitinkamas asmuo jaučia neaiškų ligos pojūtį, pastebi bendrą negalavimą arba, jei įprastas darbingumo lygis sumažėja, reikia kreiptis į gydytoją. Pirštų pakitimai ar deformacijos laikomi neįprastais, todėl juos turi ištirti gydytojas. Dėl baimės, paniškos elgesio ar uždusimo jausmo reikia kreiptis į gydytoją. Jei svaigsta galva, jaučiatės nestabili arba nebegalite vykdyti įprastos sportinės veiklos, būtina nustatyti gydytojo vizitą, kad būtų nustatyta priežastis. Nemigos, padidėjusio dirglumo ar susilpnėjusio dėmesio atveju reikia kreiptis į gydytoją.

Jūsų srities gydytojai ir terapeutai

Gydymas ir terapija

Pagrindinis gydymo tikslas yra užkirsti kelią plaučių fibrozės progresavimui, nes ji yra negrįžtama. Reikėtų pašalinti žinomus trigerius, o ūmus ar lėtinis uždegiminis procesas agresyviai slopinamas. Dvi vaistų grupės daugiausia naudojamos terapijoje.

Viena vertus, gliukokortikoidai, kita vertus, imunosupresantai. Vaistų veiksmingumas skiriasi priklausomai nuo ligos tipo. Pavyzdžiui, idiopatinė plaučių fibrozė anksčiau nebuvo veiksmingai išgydoma gliukokortikoidais ar imunosupresantais, tačiau pirfenidonas ir nintedanibas buvo patvirtinti.

Tai antifibrotiniai vaistai, lėtinantys ligos eigą. Kiti idiopatinės intersticinės pneumonijos potipiai gerai reaguoja į priešuždegiminį gydymą. Jei yra hipoksemija ramybės metu ar mankštos metu, reikia apsvarstyti deguonies terapijos skyrimą. Nepaisant gydymo, daugeliui pacientų liga yra lėtinė ir negrįžtama, todėl reikėtų persvarstyti plaučius ankstyvoje stadijoje.

„Outlook“ ir prognozė

Idiopatinės intersticinės pneumonijos prognozė yra individuali ir turi būti pagrįsta paciento asmenine sveikata. Iš esmės jis yra klasifikuojamas kaip nepalankus, nes gydymo negalima tikėtis. Nepaisant visų pastangų, plaučių uždegiminio proceso pažeidimo negalima atitaisyti atsižvelgiant į dabartinę mokslo ir medicinos būklę.

Sunkiais atvejais yra organų persodinimo ar priešlaikinės mirties pavojus, nes yra organų nepakankamumo rizika. Jei terapija yra sėkminga, prognozė pagerėja. Jei diagnozė nustatoma anksti, o gydymas pradedamas kuo greičiau, ligos progresui gali turėti didelę įtaką. Lėtinai progresuojantį uždegimą galima slopinti skiriant vaistus.

Jei donoro plaučiai yra būtini paciento išgyvenimui palaikyti, reikia atsižvelgti į įprastą chirurginės procedūros riziką ir šalutinį poveikį. Nepaisant to, yra galimybė žymiai pagerinti sveikatą ir pratęsti gyvenimą. Tačiau jei organizmas atmeta donoro organą, prognozė blogėja.

Liga turi pasekmių daugeliui pacientų. Baimė, gyvenimo būdo apribojimai ir kasdienio gyvenimo pertvarkymas gali sukelti stresą ir paskatinti naujas ligas. Tai pablogina bendrą prognozę, nes psichika turi didelę dalį atsigavimo proceso.

prevencija

Kadangi tikslios ligos komplekso priežastys nežinomos, šiuo metu negalima įvardyti konkrečių priemonių, kurios pasitarnautų profilaktikai. Gali būti formuojamas tik bendras elgesys. Reikėtų vengti piktnaudžiavimo nikotinu, narkotikais ar vaistais. Fizinis aktyvumas ir sveika mityba paprastai yra naudingi.

Priežiūra

Idiopatinės intersticinės pneumonijos metu tolesnė priežiūra yra glaudžiai susijusi su terapija. Tikslas yra slopinti uždegimo procesą ir užkirsti kelią plaučių fibrozės progresavimui. Tokiu būdu ligos eiga gali būti idealiai sustabdyta. Gydytojai skiria vaistus, kad pašalintų sukėlėjus.

Tuo pačiu metu vaistai aktyviai kovoja su uždegiminiu procesu. Pacientai turi griežtai laikytis gydytojo nurodymų ir vartoti antifibrotinius vaistus, kaip nurodyta. Tokiu būdu jiems pavyksta sulėtinti tolimesnę ligos eigą. Priklausomai nuo ligos tipo, taip pat gali būti naudojamas priešuždegiminis gydymas.

Jei problema yra hipoksemija, gydytojas gali rekomenduoti deguonies terapiją. Priimdami sprendimą dėl tinkamos gydymo formos, pacientams reikia specialistų patarimų. Taip pat svarbu reguliariai tikrintis, kaip vystosi liga. Net taikant tikslinę terapiją, liga gali progresuoti negrįžtamai, todėl gali būti naudinga persodinti plaučius.

Dažnai neįmanoma nustatyti tikrųjų ligos sukėlėjų. Štai kodėl nėra konkrečių pagalbos priemonių, o tik pagalba sveikam gyvenimo būdui. Nikotino, narkotikų ir medikamentų vengimas kartu su subalansuota mityba ir fiziniu aktyvumu daro teigiamą poveikį.

Tai galite padaryti patys

Svarbiausias pacientų, sergančių idiopatine intersticine pneumonija, rūpestis yra sustabdyti plaučių uždegimą ir remti medicinos pastangas. Dėl sunkios ligos gydytojo nurodymai yra svarbesni už visą kitą informaciją ir savipagalbos priemones. Be to, visi nepriklausomi požiūriai turi būti iš anksto aptarti su gydytoju.

Paprastai pacientams, sergantiems idiopatine intersticine pneumonija, skiriami įvairūs vaistai, kuriuos reikia vartoti laiku ir reguliariai. Kadangi tai yra imuninę sistemą slopinantys vaistai, be kita ko, paveikti asmenys yra atsargūs ir neperkrauna savo imuninės sistemos. Taigi nukentėjusieji taiko tinkamas higienos priemones ir vengia užsikrėsti kitais žmonėmis. Šia prasme naudinga reguliariai ilsėtis ir esant idiopatinei intersticinei pneumonijai.

Sporto veikla dažnai negali būti vykdoma tokiu pat mastu, kaip ir prieš ligą. Tačiau visiškai vengti fizinių treniruočių ne visada būtina ar naudinga. Gydytojas dažnai nukreipia pacientą pas kineziterapeutą, kuris parengia treniruotės koncepciją, pritaikytą idiopatinei intersticinei pneumonijai. Kaip ir sergant visomis plaučių ligomis, sergant idiopatine intersticine pneumonija, būtina nedelsiant visiškai mesti rūkyti.