Fallot tetralogija (Fallot tetralogy)

Kaip Fallot tetralogija (Fallot tetralogy) yra įgimtas širdies ydas, kuris dėl įvairių jo individualių ligų yra labai sudėtingas ir dažnai pasitaiko naujagimiams. Širdies pertvaros defektas buvo pavadintas prancūzų dr. Étienne-Louis Arthur Fallot, kuris pirmą kartą pranešė apie šią ligą 1888 m.

Kas yra „Fallot“ tetralogija?

„Fallot“ tetralogiją sudaro keturios (tetralogijos) atskiros ligos, atsirandančios tuo pačiu metu. Liga Nr. 1 yra vadinamoji plaučių stenozė (plaučių arterijos susiaurėjimas). Fallot tetralogijos Nr. 2 yra širdies sienos defektas, sukuriantis nenutrūkstamą ryšį tarp dviejų širdies kamerų.

Trečioji individuali Falloto tetralogijos liga yra širdies raumens išsiplėtimas dešiniojo skilvelio srityje. Pavienė liga Nr. 4 yra pagrindinės arterijos (aortos) pakitimas.

Dėl širdies pertvaros trūkumo kraujas, kuriame gausu deguonies, susimaišo su deguonies turinčiu krauju, o tai sukelia cianozę. Ši liga paprastai vadinama „mėlynuoju kūdikiu“, nes dėl nepakankamo deguonies tiekimo oda ir gleivinė tampa melsva. „Fallot“ tetralogija yra vienas iš dažniausių naujagimių širdies ydų.

priežastys

Fallot'o tetralogijos priežastis nežinoma. Ankstesnėse prielaidose greičiausiai matomas genetinis polinkis, t. Y. Genetinis defektas ar paveldima liga. Tyrimai parodė, kad paveiktiems vaikams dažnai būna sugedęs chromosomų rinkinys, pvz. atsiranda Dauno sindromu.

Čia randama vadinamoji chromosomų delecija 22q11 - tai DNR defektas, kurį galima aptikti maždaug 15 procentų sergančiųjų. Nukentėjusieji kenčia nuo Kvėpavimo pasunkėjimas, nes širdies sienos defektas ir plaučių stenozė reiškia, kad plaučiai nėra aprūpinami pakankamu kiekiu kraujo. Skundų priežastys gali būti priskirtos keturioms atskiroms Fallot tetralogijos ligoms.

Simptomai, negalavimai ir požymiai

„Fallot“ tetralogijoje nukentėjusieji kenčia nuo įgimto širdies defekto.Paprastai ši klaida gali labai skirtingai paveikti susijusio asmens gyvenimą ir sukelti įvairių skundų ar komplikacijų. Pacientai dažnai kenčia nuo mėlynos spalvos odos ar gleivinių spalvos.

Jei kūnas ir toliau bus aprūpintas deguonimi, tai gali sukelti sąmonės praradimą, o blogiausiu atveju - pažeisti vidaus organus ar smegenis. Ši žala yra negrįžtama ir nebegalima išgydyti. Be to, „Fallot“ tetralogija taip pat sukelia garsų širdies triukšmą ir nuolatinį paciento nuovargį ar išsekimą.

Tai taip pat labai riboja vaiko vystymąsi, nes vaikas negali dalyvauti sunkioje ar sportinėje veikloje. Liga taip pat gali sukelti nuolatinį aukštą kraujospūdį, o tai labai neigiamai veikia paveikto žmogaus sveikatą ir taip pat gali sumažinti gyvenimo trukmę.

Jei liga negydoma, tai taip pat gali sukelti staigią širdies mirtį. Kai kurie nukentėję asmenys dėl ligos simptomų taip pat kenčia nuo psichinės sveikatos problemų ar depresijos, todėl yra priklausomi nuo psichologinio gydymo.

Diagnozė ir eiga

Fallot tetralogijos diagnozę nustato kardiologas. Kadangi širdies defektas pradžioje jaučiamas kartu su „mėlynojo kūdikio“ simptomu, pokalbis su tėvais yra svarbus diagnozės rodiklis.

Tada bus atliekami fiziniai tyrimai. Po to atliekama laboratorinė diagnostika ir vaizdo gavimo metodų, tokių kaip Rentgeno spinduliai, MRT (magnetinio rezonanso tomografija) ir ultragarsas. EKG (elektrokardiograma) pateikia informaciją apie širdies veiklą.

Jei šie tyrimai patvirtina V.a. remiantis Fallot'o tetralogija, visas kraujo tiekimas į plaučius ir širdį tiriamas atliekant širdies kateterio tyrimą ir taip vadinamą angiografiją. Jei įtariama Fallot tetralogija, ypatingas dėmesys skiriamas vainikinėms arterijoms, taip pat plaučių arterijai.

„Fallot“ tetralogijos eiga pirmiausia priklauso nuo kraujo tekėjimo į plaučius, nes ji užtikrina deguonies tiekimą kūnui. Jei Fallot'o tetralogija bus išgydyta laiku, nukentėjusiųjų gyvenimo trukmė yra gera. Po operacijos retkarčiais gali būti širdies aritmija ir padidėjęs polinkis į aukštą kraujospūdį plaučių kraujagyslėse. Jei šie skundai nenyksta ir dėl to pablogėja širdies veikla, tolesnė chirurginė intervencija paprastai yra neišvengiama.

Mirštamumas nuo chirurginės terapijos yra mažesnis nei trys procentai (gydant vaikus). Suaugusiųjų mirtingumas yra apie devynis procentus. Dabartiniai tyrimai ir nukentėjusiųjų tyrimai parodė, kad 90 procentų žmonių, sergančių Fallot tetralogija, išgyveno mažiausiai 30 metų po operacijos, maždaug 75 procentai nukentėjusiųjų išgyveno mažiausiai 40 metų po sėkmingo gydymo. Ilgalaikę Fallot tetralogijos prognozę galima priskirti nuo geros iki labai geros.

Komplikacijos

Dėl „Fallot“ tetralogijos dažniausiai gali atsirasti įvairių komplikacijų, kurios pirmiausia veikia naujagimio širdį. Daugeliu atvejų atsiranda neįprasti širdies garsai, dėl kurių daugeliui pacientų gali kilti panikos priepuolis. Paveikto žmogaus oda taip pat dažnai tampa mėlyna, o tai lemia tai, kas vadinama cianozė.

Komplikacijos gali kilti, kai organams nebebus tiekiama pakankamai deguonies. Blogiausiu atveju kai kurie organai yra negrįžtamai pažeisti. Širdies aritmiją galima gydyti chirurginėmis intervencijomis. Daugeliu atvejų širdies operacija vyksta be komplikacijų, o Fallot tetralogijos simptomai gali būti stipriai apriboti.

Tačiau jei gydymas bus sėkmingas, gyvenimo trukmė sutrumpės, taigi dauguma pacientų išgyventų nuo 30 iki 40 metų. Komplikacijos ir toliau kyla, jei gydymas neatliekamas pirmaisiais metais. Tokiu atveju gyvenimo trukmę dar labiau sumažina Falloto tetralogija. Dėl širdies ydos pacientai nebegali sportuoti kaip įprasta ir yra sunkiai apriboti kasdieniame gyvenime.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Fallot tetralogiją visada turi gydyti gydytojas. Jei liga negydoma, blogiausiu atveju ji gali sukelti paciento mirtį. Gydytojo apžiūra yra būtina, jei suinteresuotam asmeniui yra sunku kvėpuoti ir jis vis dar turi mėlyną odą. Tai taip pat gali sukelti paciento sąmonės praradimą. Tokiu atveju būtina iškviesti greitosios pagalbos gydytoją. Kol atvyks greitosios pagalbos medikai, turi būti užtikrintas ramus kvėpavimas ir stabili paciento šoninė padėtis.

Avarijos atvejais atitinkamas asmuo turėtų būti vėdinamas. Apsilankymas pas gydytoją taip pat būtinas, jei pacientą kankina garsus širdies triukšmas ar skausmas širdies srityje. Nuolatinis nuovargis ar nuovargis taip pat gali rodyti ligą, todėl reikėtų ištirti, jei simptomai pasireiškia ilgą laiką.

Paprastai Fallot'o tetralogiją gali diagnozuoti gydytojas gydytojas arba kardiologas. Tuomet pats gydymas atliekamas chirurgine procedūra. Daugeliu atvejų ankstyvas nustatymas ir sėkmingas gydymas nesumažina paciento gyvenimo trukmės.

Jūsų srities gydytojai ir terapeutai

Gydymas ir terapija

Paprastai yra Falloto tetralogija gydomi chirurgine procedūra. Tačiau kuo anksčiau operacija atliekama, tuo didesnės galimybės pasveikti. Tyrimai parodė, kad procedūra turėtų būti vykdoma pirmaisiais gyvenimo metais.

Fallot tetralogijos gydymas apima kelis etapus. Naujagimiams, taip pat kūdikiams, pradžioje atliekama vadinamoji balionų dilatacija. Bandoma išplėsti susiaurėjusį širdies vožtuvą, esantį tarp dešiniojo skilvelio ir plaučių arterijos. Tai užtikrina pagerėjusią kraujotaką, dėl kurios padidėja deguonies prisotinimas kraujyje.

Kadangi „Fallot“ tetralogiją sudaro keturios atskiros ligos, operacijos metu reikia gydyti visas keturias ligas. Be jau minėto išsiplėtimo, širdies pertvaros defektai yra uždaromi. Ištaisomas aortos netolygumas ir ištiriamas širdies raumens išsiplėtimas širdies kameros srityje ir prireikus pataisomas. Chirurginis „Fallot“ tetralogijos gydymas dabar yra viena iš įprastų intervencijų.

„Outlook“ ir prognozė

Įgimtos Fallot tetralogijos prognozė yra gana gera dėl šių dienų medicinos žinių. Ne visada taip buvo. Ši sudėtinga širdies liga, kurios pasekmės yra sunkios, dabar gali būti gydoma chirurginiu būdu.

Siekiant užtikrinti kuo didesnę operacijos sėkmę, svarbu, kad operacija būtų atliekama pirmaisiais gyvenimo metais. Jei procedūra buvo sėkminga, nukentėjusiųjų po 30 metų išgyvenimo galimybė yra mažiausiai 90 procentų. Maždaug trys ketvirtadaliai operuotų kūdikių vis dar bus keturiasdešimt metų. Tačiau tai taip pat reiškia, kad ketvirtadaliui operuotų su Falloto tetralogija daugiau išgyvenimo galimybių nebuvo.

Kadangi Fallot'o tetralogija sudaro apie dešimt procentų visų įgimtų širdies ydų, chirurginės procedūros, kurios šiandien sėkmingai naudojamos, bėgant laikui buvo patobulintos. Tai žymiai pagerino ilgesnio išgyvenimo galimybes. Net ir šia liga liga yra tokia sudėtinga, kad kai kurie nukentėję vaikai neišgyvena operacijos.

Jei suaugusieji operuojami atliekant Fallot'o tetralogiją, pooperacinis mirties procentas yra didesnis. Prognozė priklauso nuo kraujo tėkmės plaučiuose. Kai kuriais atvejais būtinos dvi chirurginės intervencijos. Kaip pooperacinė komplikacija, rando audinio formavimas širdies srityje gali sukelti širdies aritmiją net po metų. Asmenims, kuriems taikoma Fallotian tetralogy, būtina visą gyvenimą trunkanti medicininė stebėsena.

prevencija

Kadangi Fallot tetralogijos priežastis yra beveik nežinoma ir tikriausiai pagrįsta genetiniu defektu, prevencinių priemonių galima imtis tik ribotai. Nėščios moterys bendrųjų tyrimų metu gali pasinaudoti vadinamosiomis genetinėmis konsultacijomis. Taip pat yra vadinamoji prenatalinė diagnozė, kurioje, be kita ko, širdies defektą galima nustatyti ultragarsu.

Jei šeimoje yra Fallot tetralogijų, nėščios moterys turėtų pasirinkti gimdymo kliniką, kurioje yra vaikų kardiologijos skyrius. Šiuo metu atliekamas vadinamasis motinos hiperoksigenacijos tyrimas, kurio metu ištiriama, ar tikslinė deguonies terapija gali užkirsti kelią Fallot tetralogijai nėštumo metu.

Priežiūra

„Fallot“ tetralogijos atveju pacientui nėra jokių specialių stebėjimo galimybių. Nukentėjusieji pirmiausia priklauso nuo širdies defektų gydymo, kad būtų išvengta tolesnių komplikacijų ir priešlaikinės mirties. Savigyda negali įvykti, nors ankstyva diagnozė ir ankstyvas gydymas gali turėti teigiamos įtakos tolesnei eigai.

„Fallot“ tetralogija paprastai gydoma chirurgine procedūra. Paprastai tai vyksta be komplikacijų ir žymiai pagerina simptomus. Po procedūros atitinkamas asmuo turėtų pailsėti ir prižiūrėti kūną.

Tai darant reikėtų vengti įtemptos, stresą keliančios ar sportinės veiklos, kad nereikėtų be reikalo apsunkinti širdies ir kraujotakos. Be to, reguliarūs gydytojo patikrinimai ir tyrimai širdies stebėjimui yra naudingi net po sėkmingos operacijos.

Atitinkamam asmeniui nėra prieinamos papildomos priežiūros priemonės ir paprastai jos nėra būtinos naudojant „Fallot“ tetralogiją. Apskritai sveikas gyvenimo būdas su sveika mityba taip pat daro teigiamą poveikį šios ligos eigai. Po sėkmingos operacijos kūnas gali vėl patirti stresą, kaip įprasta.

Tai galite padaryti patys

„Fallot“ tetralogijoje savipagalbos galimybės yra labai ribotos. Chirurginė intervencija yra geriausia gydymo sėkmės tikimybė, todėl būtina laikytis gydytojo nurodymų. Siekiant palengvinti fizinius nusiskundimus, taip pat reikėtų vengti per didelio išsekimo, o bendras stresas turėtų būti mažas.

Kai tik atsiranda širdies problemų ar pakyla kraujospūdis, būkite ramūs ir atsipūskite. Remiantis KMI gairėmis, svoris turi būti normalus ir vengti nutukimo. Sveika mityba ir reguliari mankšta stabilizuoja imuninę sistemą ir padeda kauptis gynybai. Iš esmės svarbu susilaikyti nuo bet kokių išlaidų.

Atpalaiduojančios procedūros yra naudingos psichiniam palengvėjimui. Jie stiprina psichiką ir mažina stresą. Su joga, meditacija ar kitais atsipalaidavimo pratimais galima pasiekti vidinę pusiausvyrą ir kaupti naujas psichines jėgas. Esant optimistiniam pagrindiniam požiūriui, pagerėja ir savijauta, ir padidėja tikimybė pasveikti.

Pastebėjus kraujotakos sutrikimus, reikia nedelsiant imtis veiksmų. Tiksliniai rankų, pirštų, kojų ar kojų pirštų judesiai apsaugo nuo peršalimo dėl nepakankamos kraujotakos. Jei širdis pradeda lenktyniauti, reikėtų kiek įmanoma sumažinti fizinį aktyvumą. Pakankamas miegas ir reguliarūs kasdienės veiklos pertraukimai pagerina esamą sveikatos būklę.