Vakarų sindromas

Vakarų sindromas yra sunkiai gydoma generalizuota piktybinė epilepsijos forma. Tai pasireiškia kūdikiams nuo trijų iki dvylikos mėnesių.

Kas yra Vakarų sindromas?

Vakarų sindromas buvo pavadintas anglų gydytojo ir chirurgo William James West garbei. Pirmuosius tokio tipo epilepsijos priepuolius jis pastebėjo 1841 m. Keturių mėnesių sūnui, o vėliau aprašė ligą moksliniu požiūriu. Kaip sąvokos „Vakarų sindromas“ sinonimas taip pat yra išraiškos kūdikių piktybinė epilepsija arba BNS epilepsija kaip santrumpa Blitzo Nicko Salaamo epilepsija naudotas.

Manoma, kad kūdikių piktybinė epilepsija yra pagrįsta organiniais smegenų pažeidimais, atsiradusiais prieš gimdymą, jo metu ar po jo. Vakarų sindromui būdingi generalizuoti epilepsijos priepuoliai. Šia liga serga 1 iš 4000–6000 vaikų. Berniukai dažniau serga nei mergaitės.

90 procentų sergančių vaikų priepuoliai pirmą kartą atsiranda per pirmuosius dvylika mėnesių po gimimo. Pasireiškimo pikas yra penktą mėnesį. Retesniais atvejais priepuoliai neatsiranda iki antrųjų-ketvirtųjų gyvenimo metų. Vienas iš 20 epilepsijos atvejų ankstyvoje vaikystėje yra dėl Vakarų sindromo.

priežastys

Tikslūs biocheminiai Vakarų sindromo mechanizmai vis dar nėra aiškūs. Traukulius greičiausiai sukelia neuromediatorių sutrikimas. Priežastis greičiausiai yra reguliuojamas GABA metabolizmo sutrikimas. Taip pat gali būti kaltas per didelis kortikotropiną atpalaiduojančio hormono gamyba hipofizėje. Taip pat galima įsivaizduoti daugiafaktorinę ligos vystymosi sąveiką.

Kadangi Vakarų sindromas pasireiškia tik kūdikiams ir mažiems vaikams, atrodo, kad smegenų brandos būsena turi įtakos traukulių išsivystymui. Nesubrendusiose naujagimių smegenyse dar ne visos nervų skaidulos yra mielinizuotos. Taigi smegenys gali reaguoti į stresą ar žalą su Vakarų sindromu. Organinį smegenų sutrikimą galima nustatyti dviem trečdaliams vaikų.

Gali būti smegenų žievės raidos sutrikimai, mikrocefalija, lissencefalija ar kraujagyslių apsigimimai. Aicardi sindromas, bendrosios degeneracinės smegenų ligos, fakozatozės, tokios kaip gumbinė sklerozė ar smegenų atrofija, taip pat gali sukelti Vakarų sindromą.

Vakarų sindromas taip pat gali išsivystyti po encefalito ar bakterinio meningito. Kiti rizikos veiksniai yra įgimtos infekcijos, neurometabolinės ligos ar hipoglikemija.Specializuotoje literatūroje priežastys taip pat įvardijamos smegenų hemoragijos, galvos smegenų insulto, galvos smegenų traumos ar hipoksijos gimdymo metu.

Yra atvejų, kai liga pirmą kartą pasireiškia kaip galimas šalutinis poveikis po daugybinių skiepų nuo tymų, raudonukės ir kiaulytės. Tačiau Vakarų sindromas dar nebuvo pripažintas skiepų pažeidimu. Jei priežastį galima įrodyti, tai yra simptominis Vakarų sindromas. Jei Vakarų sindromo neįmanoma aptikti, laikoma, kad tai yra kriptogeninis Vakarų sindromas. 20 procentų vaikų, sergančių Vakarų sindromu, negali nustatyti jokios priežasties.

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Vaikų, sergančių Vakarų sindromu, epilepsijos priepuolius galima suskirstyti į tris skirtingas formas. Žaibo išpuoliai išreiškiami žaibiškais atskirų kūno dalių ar viso kūno trūkčiojimais. Kojos staigiai sulenktos ir vaikai rodo žiaurius miokloninius trūkčiojimus.

Kaklo ir gerklės raumenys trūkčioja per dilgčiojimo priepuolius. Smakras blyksniu sulenktas link krūtinės. Galva taip pat gali būti įtraukta. Šie judesiai primena galvos linktelėjimą, todėl traukuliai žinomi kaip dilgčiojimo priepuoliai.

Salaamo traukuliai yra greitas galvos ir viršutinės kūno dalies lenkimas pirmyn. Tuo pačiu metu vaikai meta ištiestas rankas į viršų ir (arba) sudeda rankas priešais savo skrynutes. Kadangi šio tipo priepuoliai primena „Salaam“ pasveikinimą, traukuliai buvo vadinami „Salaam“ išpuoliais.

Neįmanoma rasti ryšio tarp traukulių ir išorinių dirgiklių. Traukuliai dažnai ištinka prieš pat užmiegant arba iškart po pabudimo. Paprastai mėšlungis prasideda silpnai, o vėliau padidėja iki 150 išpuolių grupių, kai tarp atskirų išpuolių yra mažiau nei 60 sekundžių.

Atskirų mėšlungių ilgis ir intensyvumas gali skirtis priklausomai nuo vaiko. Su jais nėra jokio skausmo ir vaikai paprastai būna visiškai sąmoningi. Tačiau traukuliai yra labai išsekę, todėl vaikai po traukulių gali būti labai ašaroti.

Ligos diagnozė ir eiga

Net iki diagnozės nustatymo nukentėję vaikai išsiskiria dėl uždelsto psichomotorinio vystymosi. Diagnozei patvirtinti atliekamas EEG. Čia epilepsinis aktyvumas pasireiškia netaisyklingai aukštų ir lėtų delta bangų pavidalu. Į šias deltos bangas įmontuoti smaigaliai ir aštrios bangos.

Be elektrinio aktyvumo matavimo, kraujyje ir šlapime tiriami chromosomų ypatumai, paveldimos ligos, infekcinės ir medžiagų apykaitos ligos. Smegenų ypatumams patikrinti gali būti naudojami vaizdavimo metodai, tokie kaip ultragarsas, pozitronų emisijos tomografija, magnetinio rezonanso tomografija ar kompiuterinė tomografija.

Komplikacijos

Blogiausiu atveju Vakarų sindromas gali baigtis mirtimi. Tačiau tai įvyksta tik tada, kai liga negydoma. Nukentėjusieji nuo mažens patiria epilepsijos priepuolius. Tai kelia mirtiną pavojų vaikui, todėl juos turi nedelsdamas gydyti gydytojas.

Be to, dauguma vaikų patiria trūkčiojimą, todėl gali patirti patyčias ar erzinti, ypač jauname amžiuje. Tai dažnai sukelia psichologinius nusiskundimus ar depresiją. Panašiai pacientai dažnai kenčia dėl riboto judumo ar koncentracijos sutrikimų, todėl vaiko vystymąsi taip pat labai riboja Vakarų sindromas.

Dėl to suaugusieji kenčia nuo griežtų apribojimų ir sutrikimų. Epilepsijos priepuoliai taip pat dažnai būna susiję su stipriu skausmu. Daugeliu atvejų tėvai ar artimieji taip pat kenčia nuo rimtų psichologinių nusiskundimų ar nuo depresijos.

Vakarų sindromo gydymas gali būti atliekamas chirurginių intervencijų pagalba. Kompiliacijos neatsiranda. Tačiau neįmanoma numatyti, ar epilepsijos priepuoliai bus visiškai sumažinti. Daugeliu atvejų tai žymiai sumažina paveikto žmogaus gyvenimo trukmę.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Visada naujagimių ir kūdikių sveikata visada turėtų būti tikrinama ir reguliariai stebima. Ypač pirmosiomis gyvenimo savaitėmis ar mėnesiais reikėtų kuo geriau stebėti ir dokumentuoti vaiko raidą. Bet kokie anomalijos ir pokyčiai turėtų būti aptarti su pediatru, kad būtų galima išsiaiškinti, ar reikia imtis veiksmų, ar viskas atitinka natūralų vystymąsi.

Atsiradus priepuoliui ar priverstiniam palikuonių trūkčiojimui, labai reikia imtis veiksmų. Norint išsiaiškinti priežastį, reikia pradėti medicininius patikrinimus. Jei vaiko judesiai nereguliarūs ar neatitinka natūralių sąlygų, patartina pasitarti su gydytoju. Verksmingas elgesys, atsisakymas valgyti ar virškinamojo trakto sutrikimai yra įspėjamieji organizmo signalai.

Norint geriau įvertinti pastebėjimus, reikia pasitarti su gydytoju. Sąmonės sutrikimo ar sąmonės netekimo atveju reikia įspėti greitosios pagalbos tarnybą. Tai yra ūmi situacija, kai vaikas turi būti reaguojamas kuo greičiau ir būtina intensyvi medicininė priežiūra. Kol atvyks greitosios pagalbos medikai, būtina išgelbėti gelbėjimo tarnybos nurodymus, kad būtų galima išgelbėti kūdikio gyvybę. Gydytojo reikia pasitarti ir tuo atveju, kai vaikas nuolat rėkia, pakito odos struktūra ar daroma prielaida, kad palikuonys gali patirti skausmą.

Terapija ir gydymas

Vakarų sindromą labai sunku išgydyti. Ankstyva diagnozė padidina tikimybę, kad padaroma žala bus nedidelė arba visai nebus padaryta. Jei liga pagrįsta išgydoma organine smegenų ypatybe, gali būti atlikta chirurginė korekcija.

Taikant epilepsijos operaciją, priepuolių priežastis galima pašalinti. Tačiau daugeliu atvejų Vakarų sindromas gydomas vaistais. Vaikai gauna AKTH, geriamuosius kortikosteroidus ar vigabatriną. Taip pat skiriamas sultimas arba piridoksinas. Tačiau dauguma prieštraukulinių vaistų buvo neveiksmingi esant Vakarų sindromui.

prevencija

Tiksli Vakarų sindromo patogenezė vis dar nėra aiški, todėl ligos šiuo metu neįmanoma išvengti.

Priežiūra

Vakarų sindromas yra sunki epilepsijos forma, kurią galima gydyti, pvz., Vaistais ar chirurgija. Turi būti griežtai kontroliuojamas tokių vaistų kaip valproato ar zonisamido skyrimas. Ypač vaikai yra jautrūs veikliosioms medžiagoms, todėl labai rekomenduojama atidžiai stebėti gydytoją.

Gydant būklę, dažnai pasikartojantys vaistų pokyčiai. Dozę reikia reguliariai koreguoti arba keisti preparatą. Jei ketogeninė dieta yra terapijos dalis, progresą reikia reguliariai aptarti su specialistu ar dietologu. Tolesni vizitai pas gydytoją paprastai reikalingi po epilepsijos operacijos, nes tai rizikinga procedūra, galinti sukelti šalutinį poveikį.

Medicininių patikrinimų dažnumas priklauso nuo epilepsijos tipo ir sunkumo bei procedūros eigos. Nukentėjusių vaikų tėvai susisiekia su atsakingu pediatru ir aptaria su jais išsamią informaciją. Vėlesnę priežiūrą teikia pediatras ar neurologas, kuris jau perima terapiją. Epilepsija paprastai negali būti išgydoma visam laikui. Todėl antrinis gydymas yra nuolatinis procesas, skirtas išgydyti individualius simptomus ir stebėti vaistus.

Tai galite padaryti patys

Vaikams, kenčiantiems nuo Vakarų sindromo, reikia palaikymo kasdieniame gyvenime, nes pasikartojantys epilepsijos priepuoliai gali būti didelė našta. Turi būti imtasi priemonių, kad būtų išvengta kritimų ir nelaimingų atsitikimų epilepsijos priepuolio metu. Be to, turi būti išnaudotos tokios gydymo galimybės, kaip epilepsijos operacija ar gydymas vaistais, naudojant vigabatriną ar geriamuosius kortikosteroidus. Nukentėjusių vaikų tėvai ankstyvoje stadijoje turėtų kreiptis į tinkamą specialistų centrą, nes, pasenus, tikimybė pasveikti mažėja.

Be to, siekiant pagerinti vaiko savijautą, taikomos bendrosios priemonės. Svarbu ne tik fizinis krūvis ir psichinė parama, bet ir pritaikyta dieta bei specialiai pritaikytos terapijos. Pavyzdžiui, įrodyta, kad ketogeninė dieta yra veiksminga sergant epilepsija. Epilepsijos mitybos asociacija FET e. V. pateikia paveiktoms asmenims papildomas dietos rekomendacijas.

Vaikai, kurie kenčia nuo Vakarų sindromo, turi būti informuoti apie jų būklę ankstyvoje stadijoje. Idealiai tinka diskusijos su gydytojais ir kitais paveiktais asmenimis, taip pat ir informacinė medžiaga, tokia kaip knygos ar brošiūros. Kartu su atsakingu gydytoju gali būti parengtos tolesnės kovos su liga strategijos.