Pemphigus foliaceus

Pemphigus foliaceus yra autoimunologinė odos liga, kurios metu imuninės sistemos ląstelės skaido baltymus, kurie suriša odą. Dėl to odoje susidaro įtrūkimai, kurie vėliau virsta pūslelėmis. Gydymas vyksta sistemingai skiriant gliukokortikoidus ar kitus vaistus, slopinančius imuninę sistemą.

Kas yra pemphigus foliaceus?

Pacientams, sergantiems pemfigus foliaceus, atsiranda plikų ir greitai sprogusių pūslių simptomų ant išorinės odos. Pūslių pagrindą sudaro verkiančios, plutos erozijos, kurios lėtai plečiasi ir gali sukelti generalizuotą eritrodermiją.
© „artitcom“ - sandėlyje.adobe.com

Žmogaus gynybos sistema patogenus ir kitas užsienio kilmės medžiagas atpažįsta kaip grėsmę. Nustačius svetimą, imuninė sistema pradeda atakas, kad kuo greičiau pašalintų bet kokį pavojų organizmui. Šis procesas sutrinka sergant autoimuninėmis ligomis.

Nukentėjusiųjų imuninė sistema puola paties kūno audinius, o ne pašalines medžiagas. Autoimuninės ligos gali būti nukreiptos prieš bet kurį audinį. Odos gydytojai vadina autoimuninėmis dermatozėmis. prie Pemphigus foliaceus Tai autoimuninė dermatozė, sukelianti viršutinio epidermio sluoksnio pūslę ir galinti paveikti kitus žinduolius, taip pat ir žmones.

Žmogaus pemfigus foliaceus medicinoje išskiriamos keturios skirtingos formos: Be sporadinės Pemphigus foliaceus tipo Cazenave ten yra tas, kuris daugiausia aptinkamas Pietų Amerikoje Pemfigus braziliensis, Pemfigus seborėjinis ir Pemfigus eritematozė. Kaip ir daugumos autoimuninių ligų atveju, pagrindinio imuninio sutrikimo priežastis pemfigus foliaceus dar nėra tiksliai nustatyta.

priežastys

Pacientams, sergantiems pemfigus foliaceus, susidaro autoantikūnai, nukreipti prieš desmogleiną 1. Tai baltymas, esantis desmosomose, labai svarbus keratinocitų ląstelių sanglaudai atokiausiuose odos sluoksniuose. Vykdydamas antigeno-antikūnų reakcijas, paciento kūnas išskiria proteolitinius fermentus, kurie skaido baltymus.

Kartu su baltymais šie fermentai nutraukia ryšius tarp atskirų odos ląstelių. Odoje trūksta ląstelių sankaupos, keratinocitai apvalėja. Įvyksta vadinamoji acantholizė. Dėl to epidermyje susidaro įtrūkimai, kurie vėliau sudaro pūsles. Desmogleinas 1 yra tik nedidelis baltymų kiekis gleivinėse.

Jei jis nepavyksta, jo funkciją gleivinėse kompensuoja viršutinių gleivinės sluoksnių desmogleinas 3. Dėl šios priežasties pemphigus foliaceus sukelia tik išorinę odą. Dar nebuvo išaiškinta, kurie veiksniai pirmiausia susiję su netinkamu imuninės sistemos programavimu. Pavyzdžiui, aptariamos pirminės priežastinės virusinės ligos, susijusios su autoimuninėmis ligomis.

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Pacientams, sergantiems pemfigus foliaceus, atsiranda plikų ir greitai sprogusių pūslių simptomų ant išorinės odos. Pūslių pagrindą sudaro verkiančios, plutos erozijos, kurios lėtai plečiasi ir gali sukelti generalizuotą eritrodermiją. Eritroderma yra paraudimas, galintis paveikti visą odos organą ar didesnes odos dalis.

Pacientų, sergančių pemfigus foliaceus, erozijos daugeliu atvejų turi nemalonų kvapą. Lizdinėse plokštelėse esančią sekreciją skaido bakterijos, kurių metaboliniai produktai yra atsakingi už blogą kvapą. Kai kurie pacientai taip pat skundžiasi odos niežėjimu ar deginimu. Kadangi jie niežina odą ir subraižo pūsles dėl niežėjimo, pūslelės dažnai plinta nekontroliuojamai.

Skleidžiami burbulai grįžta prie pozityvaus Nikolskio fenomeno principo. Daugeliu atvejų pūslelės pažeidžia galvą, veidą ir kamieną. Pūslės atsiranda tik retais atvejais per gleivinę.

Ligos diagnozė ir eiga

Pemfigus foliaceus diagnozę nustato dermatologas, remdamasis serologija ir histopatologija. Nikolskio ženklai gali sukelti pirminius įtarimus. Paciento odą galima nulupti aktyvioje stadijoje, pavyzdžiui, naudojant nedidelį liestinės spaudimą. Autoantikūnus galima pastebėti serume ir tarpląstelinėje erdvėje.

Vėlesniuose ligos etapuose taip pat yra pagreitėjęs kraujo nusėdimas. Be to, keičiasi kraujo skaičius. Atsiranda disproteinemija. Histopatologiškai acantholytic pūslelės pirmiausia paveikia granulosum stratum. Dermoje dažnai galima rasti akantozės, papilomatozės ar leukocitų infiltracijos įrodymų.

Kalbant apie diferencinę diagnozę, liga turi būti diferencijuojama nuo discoidinės raudonosios vilkligės ir seborėjinio dermatito. Išsamios diagnozės atveju diagnozė susiaurinama iki vienos iš keturių ligos formų. Kaip ir visos kitos autoimuninės ligos, pemphigus foliaceus būdingas individualus kursas. Tai reiškia, kad šia liga sergančių pacientų prognozės negali būti lengvai apibendrinamos.

Komplikacijos

Pemphigus foliaceus reikia skubiai gydyti, kitaip tai gali sukelti daugiau komplikacijų. Odos pažeidimai, kuriuos sukelia autoimuninė organizmo reakcija, be gydymo gali išplisti po visą kūną ir sukelti vadinamąją generalizuotą eritrodermiją. Esant generalizuotai eritrodermijai, visa oda tampa uždegta ir parausta.

Ligos procesui būdingi šilumos ir baltymų nuostoliai, padidėjęs odos ląstelių dauginimasis ir kraujagyslių išsiplėtimas. Ypač ryškiomis odos reakcijomis pasitaiko rimtų komplikacijų, kurios netgi gali būti pavojingos gyvybei. Didelis skysčių netekimas gali sukelti gyvybei pavojingą dehidrataciją. Pavojingi baltymų ir šilumos nuostoliai atsiranda dėl sustiprėjusio odos ląstelių susidarymo ir intensyvaus odos pleiskanojimo.

Be to, kraujagyslių išsiplėtimas dažnai sukelia sunkias širdies ir kraujagyslių ligas. Nuolatinis burbuliukų ir skysčių susidarymas taip pat suteikia bakterijų patogenams puikią dirvą. Negydoma gali išsivystyti sunki infekcija, kuri taip pat gali būti mirtina. Tačiau šią riziką galima padidinti paskyrus imunosupresantų.

Kadangi pemfigus foliaceus galima gydyti tik slopinant imuninę sistemą, antibiotikai taip pat paprastai skiriami kaip atsargumo priemonė gydymo metu, kad būtų išvengta rimtų infekcijų. Kol kas nėra jokio gydomojo gydymo. Imuninė sistema turi būti nuolat slopinama, todėl būtina imtis prevencinių priemonių, kad būtų išvengta infekcinių ligų.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Kadangi pemphigus foliaceus negydo savęs ir daugeliu atvejų simptomai pablogėja, gydymas gydytoju turi prasmę. Simptomus galima sumažinti ir palengvinti tik gydantis gydytoju. Dėl pemphigus foliaceus reikia kreiptis į gydytoją, jei ant odos susidaro pūslelės, kurios neišnyksta lengvai ir atsiranda ilgą laiką. Niežėjimas ar stiprus paveiktos odos srities paraudimas taip pat gali parodyti pemfigus foliaceus, todėl jį turi ištirti gydytojas.

Kadangi nukentėjusieji dažnai suserga šia liga, simptomai pablogėja. Pūslelės atsiranda ant skirtingų kūno dalių ir gali apsunkinti paciento gyvenimą. Atsiradus šiems nusiskundimams, nedelsdami kreipkitės į gydytoją. Paprastai pemphigus foliaceus gali diagnozuoti ir gydyti bendrosios praktikos gydytojas arba dermatologas. Neigiamai paveikiama nukentėjusio asmens gyvenimo trukmė.

Gydymas ir terapija

Pirminė pemfigus foliaceus priežastis dar nenustatyta. Dėl šios priežasties priežastinis gydymas yra sunkus. Todėl liga laikoma nepagydoma liga, kurios priežastinis gydymas nėra pasirinktas.

Ligoniui gydyti yra simptominiai ir palaikomieji gydymo metodai. Iš esmės simptominė pemfigus foliaceus terapija yra panaši į pemphigus vulgaris gydymą. Gliukokortikoidai skiriami sistemingai.

Iš pradžių norint sustabdyti ligos procesą, tikslinga vartoti dideles dozes. Kai Nikolskio požymiai yra neigiami ir odos defektai pradeda gyti, nurodoma laipsniškai mažinti dozę. Be gliukokortikoidų, pacientai gali vartoti ir kitus imunosupresantus.

Nepertraukiama imunosupresinė terapija yra tokia pat svarbi kaip ir odos pažeidimų priežiūra. Antibiotikai gali būti naudojami siekiant išvengti komplikacijų. Būtina vengti greito atskirų vaistų vartojimo nutraukimo. Šiame kontekste simptomai dažnai pasikartodavo.

„Outlook“ ir prognozė

Lėtinė autoimuninė liga pemphigus foliaceus, jei negydoma, dažniausiai miršta praėjus penkeriems metams po ligos. Norėdami pagerinti prognozę, dermatologai dažnai skiria holistinį kortikosteroidų gydymą, imunosupresantus, plazmos mainus ar imunoglobuliną. Gydymas, dėl kurio turėtų sumažėti antikūnų titras, paprastai atliekamas stacionare ir prižiūrint, kad būtų pašalintos bet kokios komplikacijos, kurios gali atsirasti gydymo metu, įskaitant mirtinas.

Nuo šeštojo dešimtmečio kortikosteroidų vartojimas per vienerius metus sudarė geresnes ilgalaikes paveiktų pacientų perspektyvas, kad iki 80% žmonių galėtų toliau gyventi be simptomų ar net visiškai atsigauti per ilgą laiką. Gydant ir po gydymo nukentėjusiųjų kasdienė veikla dažnai apribota, nes jie turi atsižvelgti į daugelį valandų, kai nebūna darbe, numesti svorio ir nemiega. Mainai su kitais paveiktais asmenimis, kurie turi išgyventi tą patį dalyką, gali padėti jiems susidoroti su pokyčiais jų gyvenime.

Nepaisant to, maždaug 5% atvejų mirtis baigiasi dėl sisteminių infekcijų gydymo pasekmių - rečiau po pažeidimų superinfekcijos - ir gydymo trūkumo. Kuo anksčiau diagnozuota liga ir pradėtas gydymas, tuo didesnė tikimybė, kad nukentėjusieji galės gyventi be simptomų.

prevencija

Kol kas nėra perspektyvių prevencinių priemonių nuo pemfigus foliaceus. Pagrindiniai autoimuninės ligos sukėlėjai dar nežinomi. Prevencine priemone gali būti laikoma tik sukėlėjų nustatymas ir vengimas.

Priežiūra

Pemphigus foliaceus atveju tiesioginės tolesnės priežiūros galimybės daugeliu atvejų yra labai ribotos. Susijęs asmuo yra priklausomas nuo greito, visų pirma nuo ankstyvo šios ligos diagnozavimo ir gydymo, kad nekiltų daugiau komplikacijų ir nebūtų kitų skundų.

Būtina vartoti įvairius vaistus. Visada reikia laikytis gydytojo nurodymų. Taip pat svarbu įsitikinti, ar teisinga ir visam laikui palengvinti dozė yra teisinga ir kad ji vartojama reguliariai.

Vartodami antibiotikus, sergantieji turėtų atkreipti dėmesį, kad jų negalima vartoti kartu su alkoholiu, kad nesumažėtų jų poveikis. Pemfigus foliaceus metu negalima greitai nutraukti vaistų vartojimo. Taip pat būtina reguliariai tikrintis ir tikrinti gydytoją, kad būtų galima stebėti esamą ligos būklę ir anksti nustatyti kitą žalą.

Tai galite padaryti patys

Pemphigus foliaceus galima palengvinti vartojant kortizoną, kurį gydytojas skiria kaip tabletes ar užpilas. Vartodami kortizoną, pacientai turi griežtai laikytis rekomenduojamų dozių. Gydymas kortizonu apsaugo nuo naujų uždegimų, todėl sumažėja odos erozijos. Svarbu ne be reikalo dirginti paveiktų odos vietų. Šalutinis poveikis gali atsirasti vartojant preparatus. Būtent todėl teisingas dozavimas vaidina tokį svarbų vaidmenį.

Norėdami išgydyti pažeistą odą, pacientai taip pat gali kreiptis į tepalus ar losjonus. Jūs tikrai turėtumėte įsiklausyti į gydytojo rekomendaciją. Kruopšti, teisinga odos priežiūra užkerta kelią antriniam uždegimui. Jei yra kitų odos problemų ar autoimuninių ligų, svarbu, kad gydytojas apie jas žinotų. Tokiu būdu jis gali padėti idealiai pritaikyti vaistą.

Norėdami apsaugoti pažeistą odą, žinoma, pacientai neturėtų savęs subraižyti. Priešingu atveju problema tik sustiprės. Raminantys pratimai ir geras kūno sąmoningumas leidžia leisti vietovėms gydyti ramiai. Tokiu būdu nukentėję asmenys gali šiek tiek palengvinti gyvenimą. Alergija sergantys asmenys turėtų būti ypač atsargūs ir kiek įmanoma vengti alergijos sukėlėjo.