Iš Riebalų rūgščių skaidymas tarnauja energijos generavimui ląstelėse ir vyksta per vadinamąją beta oksidaciją. Beta oksidacijos metu susidaro acetilkoenzimas A, kuris toliau skaidomas į anglies dioksidą ir vandenį arba vėl patenka į citrinos rūgšties ciklą. Riebalų rūgščių skaidymo sutrikimai gali sukelti rimtų ligų.
Kas yra riebalų rūgščių skaidymas?
Be gliukozės skaidymo organizme, riebalų rūgščių skaidymasis yra svarbus metabolinis procesas energijos generavimui ląstelėje.
Riebalų rūgštys skaidomos mitochondrijose. Skilimas vyksta per vadinamąją beta oksidaciją. Terminas „beta“ atsirado dėl to, kad oksidacija vyksta trečiajam riebalų rūgšties molekulės anglies atomui (beta anglies atomu).
Pasibaigus oksidacijos ciklui, du anglies atomai yra suskaidomi aktyvuotos acto rūgšties (acetilkoenzimo A) pavidalu. Kadangi riebalų rūgščiai suskaidyti reikia kelių oksidacijos ciklų, procesas anksčiau buvo dar vadinamas riebalų rūgšties spirale.
Acetilo kofermentas mitochondrijose toliau skaidomas į ketonų kūnus arba anglies dioksidą ir vandenį. Iš mitochondrijų grįžęs į citoplazmą, jis vėl patenka į citrinos rūgšties ciklą.
Skirstant riebalų rūgštis, sunaudojama daugiau energijos nei deginant gliukozę.
Funkcija ir užduotis
Riebalų rūgštys skaidomos keliais reakcijos etapais ir vyksta mitochondrijose. Visų pirma, riebalų rūgščių molekulės yra ląstelės citozolyje.
Tai yra inertiškos molekulės, kurias pirmiausia reikia suaktyvinti skilimui ir pernešti į mitochondrijas. Riebalų rūgščiai suaktyvinti kofermentas A perkeliamas, susidarant acil-CoA. Pirmiausia ATP padalijama į pirofosfatą ir AMP. Tada AMP naudojamas acilo AMP (acilo adenilato) susidarymui.
Padarius AMP, riebalų rūgštis gali būti esterinta koenzimu A, kad susidarytų acil-CoA. Tada, naudodamas fermentą karnitino aciltransferazę I, karnitinas perkeliamas į aktyvuotą riebalų rūgštį.
Šis kompleksas pernešamas į mitochondriją (mitochondrijų matricą) karnitino-acilkarnitino pernešėju (CACT). Ten karnitinas yra padalijamas ir vėl perduodamas koenzimas A. Karnitinas yra nukreiptas iš matricos, o mitochondrijoje yra acil-CoA, kad būtų galima realiai beta oksiduoti.
Faktinė beta oksidacija vyksta keturiais reakcijos etapais. Klasikiniai oksidacijos etapai vyksta su sočiaisiais sočiųjų riebalų rūgštimis. Jei skyla nelyginės ar nesočiosios riebalų rūgštys, pradinę molekulę pirmiausia reikia paruošti beta oksidacijai, vykdant kitas reakcijas.
Pavienių skaičių sočiųjų riebiųjų rūgščių acil-CoA yra oksiduojamas pirmoje reakcijos stadijoje, naudojant fermento acil-CoA dehidrogenazę. Tai sukuria dvigubą jungtį tarp antrojo ir trečiojo anglies atomų trans padėtyje. Be to, FAD paverčiamas FADH2.
Paprastai dvigubi nesočiųjų riebiųjų rūgščių ryšiai yra cis padėtyje, tačiau kitas riebalų rūgščių skilimo reakcijos žingsnis gali vykti tik esant dvigubai jungčiai trans padėtyje.
Antrame reakcijos etape fermentas enoyl-CoA hidratazė prideda vandens molekulę prie beta anglies atomo, kad sudarytų hidroksilo grupę. Tada vadinamoji L-3-hidroksiacil-CoA dehidrogenazė oksiduoja beta anglies atomą į keto grupę. Susidaro 3-ketoacil-CoA.
Paskutiniame reakcijos etape papildomas koenzimas A jungiasi prie beta-anglies atomo. Acetil-CoA (aktyvintoji acto rūgštis) yra padalijamas ir liko acilo-CoA, kuris yra dviem anglies atomais trumpesnis. Ši trumpesnė likusi molekulė pereina per kitą reakcijos ciklą iki tolimesnio acetil-CoA skilimo.
Procesas tęsiasi tol, kol visa molekulė suskaidoma į aktyvuotą acto rūgštį. Be to, teoriškai įmanomas atvirkštinis beta oksidacijos procesas, tačiau jis nevyksta gamtoje.
Yra skirtingas riebalų rūgščių sintezės reakcijos mechanizmas. Mitochondrijoje acetilas-CoA dar skaidomas į anglies dioksidą ir vandenį arba į ketonų kūnus, išskiriant energiją. Jei yra nelyginių riebiųjų rūgščių, gale lieka propionil-CoA su trimis anglies atomais. Ši molekulė yra suskaidoma kitaip.
Kai nesočiosios riebiosios rūgštys yra suskaidomos, dvigubieji ryšiai iš cis paverčiami trans-konfigūracijomis specifinėmis izomerazėmis.
Ligos ir negalavimai
Riebalų rūgščių skilimo sutrikimai yra reti, tačiau gali sukelti rimtų sveikatos problemų. Beveik visada tai yra genetinės ligos.
Beveik kiekvienam fermentui, dalyvaujančiam riebalų rūgščių skaidyme, yra atitinkama genų mutacija. Pavyzdžiui, MCAD fermento trūkumas atsiranda dėl genų mutacijos, paveldimos autosominiu recesyviniu būdu. MCAD yra atsakingas už vidutinės grandinės riebalų rūgščių skaidymą. Simptomai yra hipoglikemija (mažas cukraus kiekis kraujyje), traukuliai ir dažni komos sutrikimai. Kadangi riebiosios rūgštys negali būti naudojamos energijai gaminti, padidėjęs gliukozės kiekis sudeginamas. Tai lemia hipoglikemiją ir komos riziką.
Kadangi kūnas energijai gaminti visada turi būti aprūpintas gliukoze, tai neturi būti ilgalaikis maisto susilaikymas. Jei reikia, esant ūmiai krizei, reikia sušvirkšti didelėmis dozėmis gliukozės.
Be to, visos miopatijos būdingos mitochondrijų riebalų rūgščių skilimo sutrikimams. Tai sukelia raumenų silpnumą, kepenų apykaitos sutrikimus ir hipoglikemines būsenas. Iki 70 proc. Nukentėjusiųjų per savo gyvenimą tampa akli.
Sunkios ligos atsiranda ir tada, kai sutrinka pernelyg ilgų riebiųjų rūgščių skaidymas. Šios labai ilgos grandinės riebalų rūgštys neskaidomos mitochondrijose, bet peroksisomose. Fermentas ALDP yra atsakingas už patekimą į peroksisomas. Tačiau kai ALDP yra nepakankamas, ilgosios riebalų rūgšties molekulės kaupiasi citoplazmoje ir dėl to atsiranda sunkūs medžiagų apykaitos sutrikimai. Taip pat puolamos nervų ląstelės ir smegenų baltoji medžiaga. Šio tipo riebalų rūgščių skilimo sutrikimas sukelia neurologinius simptomus, tokius kaip pusiausvyros sutrikimai, tirpimas, mėšlungis ir nepakankama antinksčių veikla.
.jpg)
.jpg)
