Dejerino-Spillero sindromas

Dejerino-Spillero sindromas yra smegenų kamieno sindromas, priklausantis medulla oblongata sindromams ir kuriam būdingi kintantys paralyžiaus simptomai. Dėl arterijos okliuzijos pacientai kenčia nuo liežuvio paralyžiaus, kuris yra susijęs su hemiplegija ir jutimo sutrikimais kitoje kūno pusėje.

Kas yra Dejerine-Spiller sindromas?

Kaip ir visi smegenų kamieno sindromai, Dejerine-Spiller sindromą sukelia pažeidimai smegenų kamieno srityje. Tiksli medulla oblongata sindromo lokalizacija yra pailgosios čiulpos.
© „HANK GREBE“ - sandėlyje.adobe.com

Medulla oblongata atitinka pailgą medulę ir tokiu būdu labiausiai kaudalinę smegenų dalį. Struktūra yra viena iš smegenų kamieno struktūrų ir yra svarbi centrinės nervų sistemos dalis. Visiškas nesandarumas medulla oblongata paprastai baigiasi mirtimi.

Struktūroje yra svarbūs reflekso centrai ir vegetatyvinės funkcijos, tokios kaip kvėpavimo funkcija ar kraujo apytakos funkcija. Tokie refleksai, kaip čiaudulys, vėmimas ir rijimo refleksas, taip pat yra medulla oblongatoje. Be medulinės oblongatos, smegenų kamieną sudaro vidurinė smegenų dalis ir tiltas. Daliniai smegenų kamieno struktūrų gedimai yra žinomi kaip smegenų kamieno sindromai.

Smegenų kamieno sindromams būdingi kintantys simptomai ir, atsižvelgiant į pažeidimo vietą, jie yra suskirstyti į kintamuosius kaulus, kintančius vidurinės smegenų dalies ir kintamuosius medulinės oblongatos sindromus.

Be Džeksono sindromo ir Verneto sindromo, Dejerine-Spiller sindromas atitinka kintamąjį medulos oblongata sindromą. Iš dešimties klasikinių medulinės oblongata sindromų Dejerine'o-Spiller'io sindromas yra vienas rimtesnių simptomų, kurio pakaitinius paralyžiaus simptomus XX amžiaus pradžioje pirmą kartą aprašė neurologai Spilleris ir Dejerine'as.

priežastys

Kaip ir visi smegenų kamieno sindromai, Dejerine-Spiller sindromą sukelia pažeidimai smegenų kamieno srityje. Tiksli medulla oblongata sindromo lokalizacija yra pailgosios čiulpos. Skirtingos sąlygos ir ligos atvejai gali sužeisti smegenų dalis.

Dejerine-Spiller sindromo atveju pagrindinė atskirų simptomų priežastis dažniausiai yra arterijos obstrukcija. Arterijos neša kraują, kuriame gausu deguonies. Žmogaus kūne kraujas atitinka transportavimo terpę, kuri audinius aprūpina ne tik gyvybiškai svarbiu deguonimi, bet ir maistinėmis bei pasiuntinių medžiagomis. Smegenų arterijos aprūpina smegenis deguonimi ir maistinėmis medžiagomis.

Šių arterijų užkimimas sukelia smegenų išemiją ir maistinių medžiagų trūkumą. Nutraukus maistinių medžiagų ir deguonies tiekimą, ląstelės automatiškai žūsta. Ši ląstelių mirtis turi rimtų padarinių, ypač smegenų srityje, ir gali sukelti rimtus funkcinius sutrikimus.

Arterinių okliuzijos simptomų Dejerine-Spiller sindromas dažniausiai būna priekinėje arba stuburo stuburo arterijoje. Patofiziologiniu požiūriu yra medialinės medulinės oblongatos pažeidimas, hipoglobinio branduolio nepakankamumas ir medialinio lemnisko pažeidimas. Taip pat gali atsirasti bazinio piramidinio trakto pažeidimas.

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Pacientams, sergantiems Dejerine-Spiller sindromu, būdingi keli simptomai. Paprastai sindromui būdingi kintantys paralyžiaus simptomai. Yra žinoma, kad kairioji smegenų pusė kontroliuoja dešinę kūno pusę ir atvirkščiai.

Tačiau tai netaikoma kaukolės nervų sričiai. Jei pažeisti kaukolės nervai, gedimas nepastebimas ne faktinio pažeidimo priešingoje pusėje, bet toje pačioje pusėje. Esant Dejerine-Spiller sindromui, liežuvio paralyžius atsiranda toje pačioje pažeidimo pusėje.

Priešingoje kūno pusėje yra hemiplegija. Daugeliu atvejų daugiau ar mažiau sunkūs jutimo sutrikimai atsiranda hemiplegijos pusėje. Dėl motorinių liežuvio gedimų paprastai ribojamos galimybės kalbėti ar kalbėti.

Be to, liežuvio paralyžius gali būti susijęs su rijimo sutrikimais ar kitomis valgymo problemomis. Paciento deficito sunkumas priklauso nuo to, kokia yra arterijos okliuzija, kuri yra priežastis, taigi ir deguonies trūkumo trukmė.

diagnozė

Neurologas diagnozuoja Dejerine'io-Spiller'io sindromą, naudodamas klinikinius simptomus ir papildomą smegenų vaizdą. Pjūvio paveikslėliuose matomi pažeidimai pailgos medulos srityje, kurie gali būti daugiau ar mažiau ryškūs. Kalbant apie diferencinę diagnozę, sindromas turi būti atskirtas nuo susijusių medulinės oblongatos sindromų.

Be to, dėl nepakankamumo simptomų turi būti pašalintos tokios priežastys kaip navikai, autoimuniniai ir bakteriniai uždegimai. Pacientų, sergančių Dejerine-Spiller sindromu, prognozė yra palyginti prasta. Visiškas atsinaujinimas daugeliu atvejų nevyksta.

Komplikacijos

Dėl Dejerine-Spiller sindromo pacientas patiria įvairius paralyžius. Daugeliu atvejų liežuvį pirmiausia paveikia paralyžius. Tai sukelia kalbos sutrikimų ir supratimo problemų. Tikslinis bendravimas pacientui dažnai neįmanomas.

Taip pat gali būti paralyžiuotos kitos galūnės ar kūno dalys, dėl kurių gali atsirasti sunkių jautrumo ir suvokimo sutrikimų. Negalima pacientui gyventi įprasto kasdienio gyvenimo. Dažnai šis asmuo priklauso nuo kitų žmonių pagalbos ir kenčia nuo depresijos bei kitų psichologinių nusiskundimų.

Neretai jie yra išstumti iš visuomenės. Liežuvio paralyžius taip pat gali sukelti rijimo sunkumų, o tai taip pat gali sukelti nepakankamą svorį. Įprastas maisto ir skysčių vartojimas taip pat nebeįmanoma. Dejerine-Spiller sindromas negali būti visiškai išgydomas.

Dėl šios priežasties simptomai yra tokie riboti, kad pacientas gali vėl valgyti ir išreikšti save. Šis gydymas paprastai būna terapijos forma ir daugiau jokių papildomų skundų ar komplikacijų nesukelia. Tačiau daugeliu atvejų neįmanoma visiškai apriboti Dejerine'o-Spillerio sindromo, kad pacientas visą gyvenimą turėtų gyventi su apribojimais.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Kadangi Dejerine-Spiller sindromas savaime negyja, bet kuriuo atveju būtina pasitarti su gydytoju. Paprastai sindromas taip pat nėra diagnozuojamas iškart po gimimo, todėl diagnozę bet kuriuo atveju turi nustatyti gydytojas. Tada gydytojas turėtų būti apžiūrėtas, jei pacientas kartas nuo laiko patiria veido paralyžių. Šis paralyžius nėra nuolatinis ir gali paveikti, pavyzdžiui, liežuvį ar kitus veido raumenis. Dažnai paralyžiuota tik viena veido pusė.

Jei šis paralyžius pasitaiko dažnai, bet kuriuo atveju būtina pasitarti su gydytoju. Sunkumas ryti taip pat gali rodyti šį sindromą. Sunkiais atvejais sindromas taip pat gali prarasti sąmonę, todėl reikia iškviesti greitosios pagalbos gydytoją. Pirmąją diagnozę gali nustatyti bendrosios praktikos gydytojas. Tačiau gydyme yra naudojami įvairūs gydymo būdai, kurie gali padaryti skundų dangčius. Kalbos terapija taip pat labai naudinga liežuvio paralyžiaus atveju ir gali vėl normalizuoti vystymąsi, ypač vaikams.

Jūsų srities gydytojai ir terapeutai

Gydymas ir terapija

Priežastinis gydymas netaikomas pacientams, kuriems yra medulla oblongata sindromai.Pacientams, sergantiems Dejerine-Spiller sindromu, skiriamas grynai simptominis palaikomasis gydymas, kuris neturi įtakos tikrajai priežastis. Svarbiausios terapinės priemonės yra kineziterapija ir ergoterapija.

Smegenų nervų audiniai yra labai specializuoti. Dėl šios priežasties centrinės nervų sistemos audiniai turi tik ribotas regeneracines galimybes. Nors pažeistos smegenų sritys nebegali pilnai funkcionuoti, pacientai, turintys smegenų pažeidimo simptomus, gali kompensuoti savo deficitą nuosekliai treniruodamiesi atskirais atvejais.

Ši kompensacija pasiekiama perduodant funkcijas iš pažeistų smegenų sričių į sveiką smegenų audinį. Paveiktų asmenų hemiplegiją galima bent jau pagerinti tiksline kineziterapija, stimuliuojant kaimynines smegenų sritis perimti funkcijas iš pažeistų smegenų sričių.

Jei atsinaujinimas nėra patenkinamas, pacientai sužino, kaip elgtis ergoterapijoje kasdien, kai reikia išspręsti jų motorikos nepakankamumo simptomus. Pavyzdžiui, ergoterapijos įmonėje jie susipažįsta su tokiomis priemonėmis kaip rotatoriai, palengvinantys kasdienį gyvenimą.

Kadangi pacientai, sergantys Dejerine-Spiller sindromu, taip pat kenčia nuo liežuvio paralyžiaus, be profesinės ir kineziterapinės priežiūros jiems taip pat skiriami logopediniai užsiėmimai. Logopedinė terapija yra ypač svarbi atkuriant pacientų sugebėjimą išreikšti save ir sumažinant jų bejėgiškumo jausmą.

„Outlook“ ir prognozė

Su Dejerine-Spiller sindromu sergantys asmenys patiria didelius gyvenimo apribojimus, kurie žymiai pablogina gyvenimo kokybę. Todėl jūs visada priklausote nuo gydymo, nes ši liga savaime negyja, o simptomai paprastai blogėja.

Pacientai kenčia nuo įvairių motorinių ir pažintinių trūkumų, todėl kasdieniniame gyvenime jie visada priklauso nuo kitų žmonių pagalbos. Yra jautrumo ir kalbos sutrikimų. Be to, rijimo sunkumai gali sukelti sunkumų vartojant maistą ir skysčius. Dejerine-Spiller sindromo simptomų sunkumas labai priklauso nuo deguonies tiekimo pertraukimo, todėl čia negalima prognozuoti bendros.

Terapija paprastai gali tik palengvinti Dejerine-Spiller sindromo simptomus, bet ne visiškai išgydyti. Taigi nėra teigiamos ligos eigos. Paveikto žmogaus gyvenimo kokybę galima dar kartą pagerinti atliekant įvairius kineziterapijos pratimus. Paprastai negalima numatyti, ar Dejerine-Spiller sindromas turės neigiamos įtakos paciento gyvenimo trukmei.

prevencija

Dejerine-Spiller sindromo galima išvengti tik tiek, kiek galima išvengti smegenų arterijų užsikimšimo. Sindromo kontekste kiek įmanoma taikomos tos pačios prevencinės priemonės, kaip insultų, kraujotakos ir širdies bei kraujagyslių sistemos sutrikimų atvejais.

Priežiūra

Su Dejerine-Spiller sindromu stebėjimo priemonės paprastai būna labai ribotos. Čia paveiktas asmuo pirmiausia priklauso nuo greitos diagnozės ir paskesnio gydymo, kad daugiau komplikacijų neįvyktų. Tai taip pat neleidžia simptomams dar labiau pablogėti. Kuo anksčiau Dejerine'o-Spillerio sindromas bus atpažintas ir gydomas, tuo geresnė bus tolimesnė šios ligos eiga.

Liga dažnai gydoma kineziterapijos pagalba. Daugelį tokios terapijos pratimų taip pat galite atlikti savo namuose, nes tai gali paspartinti gijimą. Palaikymas ir mylimas asmens, kurį paveikė jų šeima ar draugai, priežiūra taip pat teigiamai veikia ligos eigą.

Daugelis pacientų taip pat yra priklausomi nuo šios paramos savo kasdieniniame gyvenime, nors gali prireikti psichologinės pagalbos. Tačiau neretai profesinė psichologinė pagalba yra būtina siekiant užkirsti kelią depresijai ar tolesniems psichologiniams sutrikimams. Kai kuriais atvejais Dejerine-Spiller sindromas taip pat sumažina paveikto žmogaus gyvenimo trukmę, nors bendros ligos eigos prognozuoti negalima.

Tai galite padaryti patys

Šiuo metu Dejerine-Spiller sindromas negali būti gydomas priežastiniu ryšiu. Daugiausia pacientų gali imtis savipagalbos priemonių, kurių tikslas - palengvinti ligos simptomus ar geriau susidoroti su kasdieniu gyvenimu.

Kineziterapija beveik visada skiriama sergantiesiems. Pacientai turėtų kreiptis į kineziterapeutą, turintį ankstesnę ligos ar sutrikimo, turinčio labai panašių simptomų, patirtį. Treniruotės plane taip pat turėtų būti nurodyti ergoterapijos elementai.

Viena iš svarbiausių savipagalbos priemonių pacientams yra nuoseklus mokymo plano įgyvendinimas ir reguliarus mankštinimasis. Kineziterapijos priemonėmis siekiama sulėtinti raumenų irimą paralyžiuotose kūno vietose ir taip pagerinti motorinius įgūdžius arba bent jau išlaikyti juos kuo ilgiau. Jutimo sistemai taip pat naudinga tinkama kineziterapija.

Liežuvio paralyžius paprastai susijęs su sunkumais kalbėti ir valgyti. Tokiais atvejais pacientai taip pat turėtų kreiptis į logopedą. Gebėjimą artikuliuoti galima žymiai pagerinti atliekant tikslinius kalbėjimo pratimus.

Liežuvio paralyžius paprastai taip pat daro didelę įtaką socialinei sąveikai. Visų pirma, pacientai, kurie vos nekalba ir negali valgyti kompanijoje, gali greitai jaustis izoliuoti. Narystė savipagalbos grupėje gali neutralizuoti šį procesą. Daugelis šių grupių yra aktyvios internete. Esant sunkiai psichinei ligai, būtina pasitarti su psichologu.