Sulfito oksidazė

Biokatalizatorius Sulfito oksidazė sukelia toksiškų sieros junginių virsmą iš aminorūgščių suskaidymo į netoksiškus sulfatus.

Tai gyvybiškai svarbu, todėl atsiranda visuose organizmuose. Jei jo funkciją sutrikdo genetinis defektas, atsiranda sulfitinės oksidazės trūkumas. Pernelyg didelis sulfito kiekis kraujyje taip pat gali turėti neigiamos įtakos sveikiems pacientams.

Kas yra sulfito oksidazė?

Sulfitinė oksidazė (geno pavadinimas: SUOX) yra fermento, turinčio molibdeną, kurį sudaro 466 aminorūgštys, pavadinimas. Jis priklauso ksantino dehidrogenazių šeimai ir yra beveik visuose organizmuose. Jo centre yra molibdenas, gyvybiškai svarbus mikroelementas.

Metalas biologiškai prieinamas jo pavidalu yra molibdato anijonas. Sulfito oksidazė ją naudoja kaip kofaktorių (molibdato-molibdopterino junginys). Fermentas paverčia sieros turinčias aminorūgštis metioniną, cisteiną ir kt., Kurios praryjamos per maistą, į nekenksmingas sieros druskas (sulfatus), kurios vėliau išsiskiria su šlapimu. Žinduose sieros skaidymo biokatalizatorius daugiausia vyksta kepenyse ir inkstuose. Fermento sulfito oksidazė užtikrina, kad kraujo deguonis susijungtų su nepakeičiamomis aminorūgštimis ir kitomis sieros medžiagomis.

Išlaisvinti elektronai yra naudojami per elektronų pernešimo grandinę ATP (adenozino trifosfato) gamybai. Fermentas katalizuoja 10 kartų didesnį sulfitų kiekį litre alkoholio.

Funkcija, poveikis ir užduotys

Visi kasdien vartoja sieros turinčius baltymus ir maisto priedus. Pastarųjų yra, pavyzdžiui, marinuotose daržovėse, greipfrutų sultyse ir kt., Ir jie yra skirti apsaugoti maistą nuo mikrobų užpuolimo ir spalvos pasikeitimo. Jie sudaro puokštės medžiagas vyne.

Vien tik cisteinas skaidomas, organizme kiekvieną dieną susidaro 1680 mg toksiško sulfito, kurį sulfitinė oksidazė turi nedelsdama paversti, kad nepažeisti organai ir audiniai. Fermentas veikia kartu su kitais biokatalizatoriais. Sulfitai yra nuodingi ir gali sunaikinti gyvybiškai svarbias medžiagas organizme ir slopinti būtinus medžiagų apykaitos procesus net ir mažiausiu kiekiu. Kad būtų galima atlikti svarbų ląstelių detoksikaciją, sulfito oksidazei reikia mikroelemento molibdeno.

Šio metalo trūkumas gali sukelti rimtų pasekmių. Per didelis gyvsidabrio kiekis organizme taip pat gali slopinti sulfito oksidazės funkcionalumą.

Išsilavinimas, atsiradimas, savybės ir optimalios vertės

Sulfitinė oksidazė daugiausia gaminama mitochondrijose, ląstelių „energijos centruose“. Pavyzdžiui, žiurkėms 80 procentų jo atsiranda kepenų ląstelių mitochondrijose. Be to, jis vis dar stipriai atstovaujamas inkstų ląstelėse.

Aktyviame fermento centre yra molibdeno oksidas, reikalingas sulfitinės oksidazės veikimui. Kaip neseniai išsiaiškino mokslininkai, molibdeno trioksido nanodalelės gali jį pakeisti pacientams, kuriems yra molibdeno trūkumas. Jie turi panašų katalizinį poveikį kūne kaip natūralus fermentas. Tokiu būdu būtų galima gydyti anksčiau mirtinas ligas, tokias kaip sulfocisteinurija.

Ligos ir sutrikimai

Sulfito oksidazės trūkumas gali sukelti astmines ir net anafilaksines reakcijas sveikiems žmonėms, nes parasimpatinė nervų sistema daro įtaką plikoms ląstelėms, atsakingoms už alergijos vystymąsi.

Be to, jei sulfito oksidazės lygis yra per žemas, tai gali sukelti stiprų nuovargį, galvos skausmą ir mažą cukraus kiekį kraujyje. Tačiau genetinis gyvybinio fermento trūkumas sukelia dar blogesnes pasekmes. Naujagimis gimsta turėdamas fizinių deformacijų ir psichinę negalią. Šis vadinamasis sulfitinės oksidazės trūkumas arba sulfocisteinurija atsiranda kaip molibdeno kofaktoriaus (MoCo) trūkumo liga maždaug 100 000–500 000 gimimų. Kūdikiams, kenčiantiems nuo išskirtinio sulfitinės oksidazės defekto, būdingi panašūs simptomai: sunki encefalopatija, sunkiai kontroliuojami traukuliai, spazmas, mikrocefalija, raumenų atpalaidavimas ir progresuojanti smegenų atrofija.

Kadangi autosominiu recesyviniu būdu paveldima fermento trūkumo liga šiuo metu negali būti veiksmingai išgydoma, maži pacientai dažniausiai miršta vaikystėje: Nepatenkinti sieros junginiai nuodija centrinės nervų sistemos neuronus ir mielino apvalkalus ir kaupiasi ląstelių audinyje. Net po gimimo yra problemų dėl valgymo ir vėmimo skrandžio turinio. Kūdikiai gimsta su deformuota kaukole (išsikišusi kakta, giliai užmerktomis akimis, pernelyg ilgais akių vokais, storomis lūpomis, maža nosine). Pirmaisiais gyvenimo mėnesiais lęšiukas pasislenka akyje.

Apie 75 procentus iki šiol aprašytų sulfocisteinurijos atvejų sukelia MoCo trūkumas: Visi trys fermentai, dalyvaujantys organizme skaidydami sierą, sulfito oksidazė, ksantino oksidazė ir aldehido oksidazė, rodo žymiai sumažintą aktyvumą. Pavienio sulfito oksidazės trūkumo priežastis yra SUOX geno mutacija (12 chromosoma). Jis pasireiškia trimis variantais: A tipo (MOCS1 geno mutacija), B tipo (MOCS2 genas) ir C tipo (MOCS3 genas). A tipo mutacija yra labiausiai paplitusi. Tai slopina pirmtako molekulės cPMP susidarymą. Tačiau dabar medžiagą galima gaminti ir vartoti laboratorijoje.Siekiant pagerinti paciento, išgyvenančio išgyvenamumą, išgyvenamumo ligą reikia diagnozuoti kuo greičiau ir gydyti kasdien į veną suleidžiant molibdato.

Tokiu būdu galima dar labiau sugadinti žalą. Vaikui skiriami antispazminiai vaistai kovai su traukuliais. Jie taip pat turi laikytis dietos, kurioje mažai baltymų. Taip pat gali būti skiriamas MoCo pirmtakas Z. Tai sumažina traukulius ir apsaugo nuo tolesnio smegenų pažeidimo. Medicina turi didelių vilčių gydyti anksčiau nepagydytą ligą molibdeno trioksido nanodalelėmis, kurios organizme prisiima sulfito oksidazės vaidmenį. Norėdami sužinoti, ar negimusiam vaikui nėra sulfitinės oksidazės trūkumo, nėščia moteris gali patikrinti jos S-sulfocisteino kiekį amniono skystyje.