Parry-Rombergo sindromas

Prie Parry-Rombergo sindromas tai liga, kuri paplitusi labai retai. Kaip ligos dalis sergančiam asmeniui išsivysto progresuojanti atrofija, dažniausiai pažeidžianti pusę veido. Atrofija vystosi nuolat per ilgą laiką.

Kas yra Parry-Rombergo sindromas?

Parry-Rombergo sindromas dar vadinamas medicinoje Pusės veido atrofija arba Progresuojanti veido hemiatrofija žinomas. Tai labai reta liga, kurios tiksli priežastis dar nėra tinkamai ištirta. Dėl Parry-Romberg sindromo nukentėjusieji kenčia nuo atrofijos ar hemiatrofijos, pasireiškiančios vienoje veido pusėje.

Ligos pavadinimas kildinamas iš dviejų gydytojų, kurie pirmą kartą moksliškai apibūdino Parry-Rombergo sindromą. Tai Caleb Parry ir Moritz Romberg. Tikslus Parry-Rombergo sindromo dažnis dar nebuvo ištirtas.

Tačiau ankstesni pacientų stebėjimai rodo, kad Parry-Romberg sindromas dažniausiai pasireiškia moterims. Jie dažnai būna palyginti jauni. Maždaug trys ketvirtadaliai ligų nustatomos moterims, kurios dar nėra baigusios savo antrojo gyvenimo dešimtmečio.

priežastys

Šiuo metu nėra medicininių tyrimų, kuriuose būtų tiriamos tikslios Parry-Romberg sindromo priežastys. Dėl ligos retumo taip pat trūksta žinių apie ligos patogenezę. Tačiau daroma prielaida, kad vienašališka veido atrofija grindžiama nervų pažeidimais.

Dėl šio pažeidimo sumažėja kraujo tiekimas į kiekvieną veido pusę. Dėl to nepakankamas deguonies ir maistinių medžiagų kiekis sukelia veido audinio atrofiją ar hemiatrofiją. Aptariamos ir kitos galimos Parry-Romberg sindromo priežastys.

Pavyzdžiui, kai kurie tyrėjai daro prielaidą, kad tam tikros bakterijos, tokios kaip Borrelia, yra susijusios su Parry-Romberg sindromo vystymu. Be to, autoimuninės ligos laikomos ligos priežastimis. Daugelio žmonių, sergančių Parry-Romberg sindromu, pusės veido atrofija po tam tikro laiko savaime praeina.

Taip pat aptariama galimybė, kad genetinės savybės ar trauminiai įvykiai lemia Parry-Rombergo sindromo vystymąsi. Vadinamieji antinukleariniai antikūnai, kurių yra daugiau kaip 50 procentų pacientų, pasisako už paties organizmo gynybos sistemos įsitraukimą. Be to, maždaug 30 procentų ligos atvejų nustatomi reumatoidiniai žymenys.

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Parry-Rombergo sindromo simptomai yra labai būdingi ir greitai rodo ligą. Tipiška Parry-Rombergo sindromo atrofija visada paveikia pusę veido. Be to, paveikto žmogaus lūpos paprastai pleiskanoja.

Be to, pacientai kenčia nuo trigeminalinės neuralgijos, kurią lydi skausmo pojūtis pažeistoje veido pusėje. Nukentėjusieji dažnai praranda kūno svorį ir netenka žiedinių plaukų. Tai ypač akivaizdu ankstyvose Parry-Romberg sindromo stadijose.

Dažniausiai nukentėjo palyginti jaunos moterys. Pusės veido atrofija yra progresuojanti ir paveikia tik kai kuriuos arba visus audinius. Atrofijos pradžioje paveiktose vietose kartais išsivysto hiperpigmentacija. Taip pat įmanoma hipopigmentacija. Atrofija taip pat dažnai paveikia raumenis, kaulus, kremzlę ir riebalinį audinį.

Be to, kai kuriais atvejais dėl Parry-Romberg sindromo simptomų sutrinka paciento galūnės. Be to, kai kurie pacientai, sergantys Parry-Rombergo sindromu, kenčia nuo židininės epilepsijos ir migrenos priepuolių. Kartais plaukai iškrenta ant pažeistų odos vietų.

Ligos diagnozė ir eiga

Diagnozuodamas Parry-Rombergo sindromą, gydytojas pirmiausia atsižvelgia į ligos istoriją. Be vizualinės paveiktos veido pusės apžiūros, pagrindinis dėmesys skiriamas vaizdo gavimo procedūroms. Galva tiriama MRT arba KT metodais. Be to, naudojamos paveiktų odos vietų biopsijos. Audinių mėginiai histologiškai įvertinami laboratorijoje ir padeda diagnozuoti Parry-Romberg sindromą.

Komplikacijos

Dėl Parry-Rombergo sindromo nukentėjusieji patiria stiprų diskomfortą veide arba paprastai pusę veido. Tai taip pat gali sukelti žymiai padidėjusį skausmo pojūtį šioje veido pusėje. Nukentėjusieji taip pat dažnai kenčia nuo nepilnavertiškumo kompleksų ar sumažėjusios savivertės ir nebesijaučia gražūs.

Atsiranda plaukų slinkimas, o tai dar labiau sumažina paciento gyvenimo kokybę. Parry-Rombergo sindromas taip pat lemia hiperpigmentaciją, kuri taip pat gali neigiamai paveikti paveikto žmogaus estetiką. Daugeliui pacientų ir toliau kyla stiprūs galvos skausmai ir migrena. Tai taip pat gali sukelti epilepsijos priepuolius ir taip stiprų mėšlungį bei skausmą.

Dėl estetinių nusiskundimų dauguma pacientų taip pat kenčia nuo psichologinių nusiskundimų ar depresijos. Naudojant antibiotikus ar kitus vaistus, Parry-Romberg sindromo simptomai gali būti apriboti. Daugiau gydymo komplikacijų nėra. Simptomus taip pat galima palyginti gerai išgydyti UV spindulių pagalba. Parry-Romberg sindromas neturi įtakos nukentėjusio asmens gyvenimo trukmei.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Jei būdinga atrofija pastebima vienoje veido pusėje, rekomenduojama kreiptis į gydytoją. Atsiradus kitiems Parry-Romberg sindromui būdingiems simptomams, tokiems kaip raumenų, kremzlių ar kaulų pokyčiai, būtina nedelsiant kreiptis į gydytoją. Parry-Rombergo sindromas atsiranda dėl Borrelijos, traumos ir autoimuninės kilmės. Jei aprašyti simptomai atsiranda dėl šių ligų, geriau informuoti atsakingą gydytoją. Parry-Rombergo sindromą diagnozuoja dermatologas ar gydytojas vidaus ligų gydytojas. Gydymas atliekamas chirurginiu būdu ir vaistais.

Pacientas turi būti traktuojamas kaip stacionarinis pacientas ir, net pasibaigus pradiniam gydymui, pasitarkite su gydytoju, kad aptartų tolesnes rekonstrukcines ir plastines chirurgines priemones. Migreną, epilepsiją ir kitus lydinčius simptomus gydo neurologai, internistai ir kiti specialistai, atsakingi už individualius simptomus. Kadangi sunkios išorinės deformacijos taip pat gali reikšti didelę emocinę naštą, naudingas ir psichologinis gydymas. Nukentėjusių vaikų tėvai turėtų dėl to pasitarti su vaikų psichologu.

Gydymas ir terapija

Parry-Rombergo sindromo negalima gydyti priežastiniu ryšiu, nes tikslūs vystymosi veiksniai vis dar nėra žinomi. Kai tik atrofija pasibaigė, dauguma pacientų nori kosmetinės terapijos. Šiandien šioje srityje padaryta didžiulė pažanga.

Kyla abejonių dėl pažeistos veido pusės chirurginės rekonstrukcijos, kad būtų galima kiek įmanoma atkurti veido simetriją. Iš esmės Parry-Rombergo sindromas yra savaiminis. Atrofija paprastai progresuoja palaipsniui per septynerius-devynerius metus. Šiame etape ligos negalima nei sustabdyti, nei išgydyti.

Tačiau atskirais atvejais skirtingus gydymo metodus galima pastebėti sėkmingai. Tai apima, pavyzdžiui, kortikosteroidus ir kitus imuninę sistemą slopinančius vaistus. Tam tikri antibiotikai, tokie kaip ceftriaksonas, taip pat gali turėti teigiamą poveikį Parry-Romberg sindromo eigai. Tai taip pat labai padeda diagnozuoti Laimo ligą ankstyvoje stadijoje. Be to, terapija UV-A spinduliais daro teigiamą įtaką Parry-Rombergo sindromui.

Savo vaistus galite rasti čia

„Outlook“ ir prognozė

Dėl nežinomų priežasčių Parry-Rombergo sindromu dažniausiai serga jaunesnės nei dvidešimties metų moterys. Kol kas nėra tikrai sėkmingos terapijos. Tačiau liga gali staigiai sustoti po kelerių metų. Tačiau tai nereiškia gydymo. Šiuo atžvilgiu prognozė tik iš dalies teigiama. Galų gale pažeistą veido pusę galima chirurginiu būdu atkurti, nustojus liūdėti.

Parry-Rombergo sindromas progresuoja pirmaisiais metais. Normali ligos eiga trunka apie septynerius-devynerius metus. Siekdami sušvelninti padarinius nukentėjusiesiems, gydytojai įvairiais terapijos bandymais pasiekė daugiau ar mažiau gerų rezultatų. Nesant kitų alternatyvų, Parry-Rombergo sindromas gydomas kortikosteroidais, imunosupresantais arba ūminės fazės metu. Gydomi antibiotikai.

Pastarasis yra ypač naudojamas, kai yra Laimo borreliozės atvejis arba įtariama, kad jis yra sukėlėjas. Gydymas UV-A spinduliais kartais taip pat atrodo sėkmingas. Jei Parry-Rombergo sindromas nebeaktyvus, atsižvelgiant į matomo veido pažeidimo laipsnį, naudojamos chirurginės-rekonstrukcinės ar plastinės-chirurginės priemonės.

Pvz., Galima naudoti laisvą riebalinio audinio plastiką. Tokiu būdu atrofuota veido pusė gali būti atstatyta bent jau vizualiai. Kai kurie gydytojai taip pat naudoja autologines lipo injekcijas arba svetimkūnio injekcijas, vadinamąsias hidroksiapatido granules. Šių priemonių tikslas - padaryti, kad nuskriaustas paveikto asmens veidas vėl atrodytų patrauklesnis.

prevencija

Parry-Rombergo sindromo išvengti neįmanoma, nes ligos patogenezė nebuvo tinkamai ištirta.

Priežiūra

Sergant Parry-Rombergo sindromu, dažniausiai nėra jokių specialių ir tiesioginių tolesnės priežiūros galimybių tiems, kurie serga, taigi ankstyvas šios ligos nustatymas ir tolesnis gydymas yra šios ligos dėmesys. Kuo anksčiau ligą atpažins ir išgydys gydytojas, tuo geresnė ligos eiga paprastai bus.

Todėl paveiktas asmuo turėtų pasitarti su gydytoju dėl pirmųjų simptomų ir požymių, kad būtų išvengta simptomų pablogėjimo. Dauguma žmonių, kenčiančių nuo šios ligos, yra priklausomi nuo įvairių vaistų. Visada svarbu vartoti teisingą dozę ir įsitikinti, kad dozė teisinga, kad simptomai būtų pašalinti nuolat ir, svarbiausia, teisingai.

Jei kas neaiški ar turite klausimų, pirmiausia pasitarkite su gydytoju. Be to, labai svarbu reguliariai tikrinti ir tikrinti odą, kad ankstyvoje stadijoje būtų galima nustatyti odos žalą. Paprastai Parry-Rombergo sindromas nesumažina sergančiųjų gyvenimo trukmės. Sergantis asmuo neturi jokių tolesnių tolesnės priežiūros priemonių ar galimybių, nors jos paprastai nėra būtinos.

Tai galite padaryti patys

Žmonėms, sergantiems Parry-Romberg sindromu, reikia medicininės pagalbos. Atsižvelgiant į ligos sunkumą, atskiri simptomai gali būti palengvinti savarankiškai. Poilsis padeda nuo migrenos ir židininės epilepsijos. Pacientas taip pat turėtų pakeisti savo mitybą, kad sumažėtų migrenos priepuolių ar epilepsijos priepuolių rizika. Geriausia praktika yra ketogeninė dieta ir žalio maisto dieta. Plaukų slinkimo atveju pakeisti dietą taip pat gali būti prasminga. Be to, galima nešioti plaukų gabalą arba naudoti natūralų plaukų atstatiklį.

Esant labai ryškiam Parry-Rombergo sindromui, kuris taip pat išreiškiamas apsigimimais ir audinių pažeidimais, saikinga mankšta yra savipagalbos dalis. Pacientai kartu su gydytoju ir kineziterapeutu turėtų parengti tinkamą terapijos koncepciją. Kuo gydymas grindžiamas individualiais skundais, tuo didesnė greito pasveikimo tikimybė.

Nepaisant visų priemonių, sindromas gali išlikti ilgą laiką, todėl naudingos ir terapinės priemonės. Pvz., Sergantieji turėtų pasikalbėti su kitais ligoniais arba pasikalbėti su draugais ir artimaisiais apie šią ligą. Šeimos gydytojas gali suteikti tinkamus kontaktinius taškus pokalbių terapijai.