Dekarboksilinimas

A Dekarboksilinimas Paprastai tai reiškia, kad anglies dioksidas atsiskiria nuo organinės rūgšties, o karboksirūgštys labai gerai skaidomos per kaitinimą ir fermentines reakcijas. Ypač svarbų vaidmenį vaidina oksidacinis dekarboksilinimas, dėl kurio suskylant piruvatui organizme susidaro acetil-CoA, o suskaidžius α-ketoglutaratą, - sukcinil-CoA.

Kas yra dekarboksilinimas?

Dekarboksilinimas vaidina svarbų vaidmenį metabolizme. Dekarboksilinimo terminas apibūdina anglies dioksido atsiskyrimą nuo organinių molekulių. Molekulėje jau yra vadinamoji karboksilo grupė, kurią galima suskaidyti šilumos ar fermentinių reakcijų metu.

Karboksilo grupėje yra anglies atomas, sujungtas su deguonies atomu dvigubu ryšiu, o prie hidroksilo grupės - viengubu ryšiu.Padalijus anglies dioksidą, karboksilo grupė pakeičiama hidroksilo grupės vandenilio atomu. Pavyzdžiui, karboksirūgštys virsta angliavandeniliais.

Suskaidžius angliavandenius, riebalus ir baltymus, bendras katabolinės apykaitos balansas sukuria anglies dioksidą, vandenį ir energiją. Išleista energija laikinai kaupiama ATP pavidalu ir pakartotinai naudojama biologiniam darbui, šilumos generavimui arba organizmo medžiagų kaupimui. Piruvato ir α-ketoglutarato dekarboksilinimas turi didžiulę reikšmę metabolizmui.

Funkcija ir užduotis

Žmogaus organizme dekarboksilinimas vyksta nuolat. Svarbus substratas yra piruvatas, kuris dekarboksilinamas tiamino pirofosfato (TPP) pagalba. Taip susidaro hidroksietil-TPP (hidroksietil-tiamino pirofosfatas) ir anglies dioksidas. Fermentas, atsakingas už šią reakciją, yra piruvato dehidrogenazės komponentas (E1).

Tiamino pirofosfatas yra vitamino B1 darinys. Gautas hidroksietil-TPP kompleksas reaguoja su lipoinės rūgšties amidu, sudarydamas acetildihidroliponamidą. Vėl susidaro tiamino pirofosfatas (TPP). Už šią reakciją taip pat atsakingas piruvato dehidrogenazės komponentas.

Tolesniame etape acetildihidroliponamidas reaguoja su koenzimu A, sudarydamas acetilkoA. Fermentas dihidrolipoilo transacetilazė (E2) yra atsakingas už šią reakciją. Acetil-CoA yra vadinamoji aktyvintoji acto rūgštis. Šis junginys patenka į citrinos rūgšties ciklą kaip substratas ir yra svarbus metabolitas tiek anaboliniam, tiek kataboliniam metabolizmui. Aktyvuota acto rūgštis gali būti suskaidyta į anglies dioksidą ir vandenį arba į svarbius biologinius substratus. įgyvendinta.

Metabolitas, jau gaunamas iš citrinos rūgšties ciklo, yra α-ketoglutaratas. Α-Ketoglutaratas taip pat virsta panašiomis reakcijomis pašalinant anglies dioksidą. Sukuriamas galutinis produktas sukcinil-CoA. Succinyl-CoA yra tarpinis produktas daugelyje medžiagų apykaitos procesų. Jis bus toliau įgyvendinamas kaip citrinų rūgšties ciklo dalis. Daugelis aminorūgščių į citrinos rūgšties ciklą patenka tik per tarpinę stadiją sukcinil-CoA. Tokiu būdu aminorūgštys valinas, metioninas, treoninas arba izoleucinas yra integruojamos į bendruosius metabolinius procesus.

Apskritai piruvato ir α-ketoglutarato dekarboksilinimo reakcijos vyksta anabolinių ir katabolinių metabolinių procesų sąsajoje. Jie yra ypač svarbūs medžiagų apykaitai. Tuo pačiu metu anglies dioksido susidarymas dekarboksilinant yra įtrauktas į bendrą anglies dioksido balansą.

Oksidacinio dekarboksilinimo svarba yra ta, kad dėl to susidaro metabolizmo metabolitai, kurie gali būti naudojami energijai gaminti organizmui, taip pat kaupti paties organizmo medžiagas. Dekarboksilinimas taip pat vaidina svarbų vaidmenį keičiant glutamatą į γ-aminosviesto rūgštį (GABA). Ši reakcija, katalizuojama gliutamato dekarboksilazės, yra vienintelis būdas biosintezuoti GABA. GABA yra svarbiausias centrinę nervų sistemą slopinantis neuromediatorius. Jis taip pat vaidina svarbų vaidmenį slopindamas kasos hormono gliukagoną.

Ligos ir negalavimai

Oksidacinius dekarboksilinimo sutrikimus gali sukelti vitamino B1 trūkumas. Kaip jau minėta, vitaminas B1 arba jo dariniai tiamino pirofosfatas (TPP) vaidina lemiamą vaidmenį oksidaciniame dekarboksilinimo procese. Dėl vitamino B1 trūkumo sutrinka energijos ir pastatų metabolizmas. Dėl to sutrinka angliavandenių apykaita ir nervų sistema. Gali išsivystyti polineuropatija. Be to, atsiranda nuovargio, dirglumo, depresijos, regos sutrikimų, prastos koncentracijos, apetito praradimo ir net raumenų atrofijos simptomų. Taip pat stebimi atminties sutrikimai, dažni galvos skausmai ir anemija.

Sutrikusi energijos gamyba taip pat susilpnina imuninę sistemą. Raumenų silpnumas daugiausia paveikia blauzdos raumenis. Taip pat pasitaiko širdies nepakankamumas, dusulys ar edema. Dėl savo ekstremalios formos vitamino B1 trūkumas yra žinomas kaip beriberi. Beriberi ypač pasireiškia regionuose, kuriuose dieta yra labai mažai vitamino B1. Tai visų pirma taikoma gyventojų grupėms, kurios specializuojasi mityboje su sojos produktais ir lukštentais ryžiais.

Kita liga, kurią galima atsekti dekarboksilacijos sutrikimu, yra vadinamoji spazminė 1 tipo tetrapleginė cerebrinė paralyžius. Šiai ligai, kuriai būdingas kūdikių cerebrinis paralyžius, sukėlėjas yra genetinis defektas. GAD1 geno mutacija lemia fermento glutamato dekarboksilazės trūkumą. Glutamato dekarboksilazė yra atsakinga už glutamato pavertimą γ-aminosviesto rūgštimi (GABA), padalijant anglies dioksidą. Kaip minėta anksčiau, GABA yra pagrindinis centrinę nervų sistemą slopinantis neuromediatorius. Jei susidaro per mažai GABA, smegenų pažeidimas įvyksta ankstyvoje stadijoje. Kūdikinis cerebrinis paralyžius sukelia spazminį paralyžių, ataksiją ir attozę. Spastinis paralyžius atsiranda dėl nuolat padidėjusio raumenų tonuso, dėl kurio susidaro nelanksti laikysena. Tuo pačiu metu daugeliui paveiktų asmenų sutrinka judesių koordinacija, tai dar vadinama ataksija. Be to, esant atetozei, gali būti nevalingi pratęsiantys ir keistai judesiai, nes tarp hipotoninių ir hipertoninių raumenų nuolat keičiasi.