Ceelen-Gellerstedt sindromas

Ceelen-Gellerstedt sindromas yra plaučių liga, kuri, kaip manoma, priskiriama autoimuninei ligai ir sukelia epizodinį ar lėtinį kraujavimą iš plaučių audinio. Fibrozė dažnai išsivysto dėl kraujavimo. Priežastinis šios retos ligos gydymas šiuo metu nėra prieinamas.

Kas yra Ceelen-Gellerstedt sindromas?

Ceelen-Gellerstedt sindromas yra reta plaučių liga, pasireiškianti kraujavimu iš alveolių struktūrinių plaučių elementų. Liga taip pat idiopatinė plaučių hemosiderozė vadinama ir pasireiškia iki trečiojo gyvenimo dešimtmečio. Moterys ir vyrai kenčia vienodai dažnai. Kadangi liga dėl savo retumo nebuvo ištirta ypač gerai, priežastys nebuvo galutinai išaiškintos, o priežastinio gydymo nėra.

Kraujavimas paprastai būna difuzinis. Liga dažnai painiojama su vaskulitu ar kolagenoze, nes abi ligos sukuria panašų bendrą vaizdą. Ceelen-Gellerstedt sindromas paprastai būna epizodinis ir recidyvuojantis suaugusiesiems. Skundai nebūtinai turi būti nuolatiniai, jie po truputį praeina ir po kurio laiko vėl grįžta. Lėtinės formos buvo pastebėtos vaikams.

priežastys

Ceelen-Gellerstedt sindromo priežastys dar nėra galutinai išaiškintos. Kadangi buvo galima pastebėti šeimos kaupimąsi, medicinoje iki šiol vyravo genetinis polinkis, kuris kartu su infekcijomis ar kitokiu aplinkos poveikiu, tikėtina, lemia ligos protrūkį. Inhaliacinė insekticidų trauma ir infekcija tam tikrais virusais yra aplinkos veiksniai, dažnai susiję su ligos pradžia.

Taip pat galimas ryšys su celiakija. Vaikai, sergantys šia liga, dažnai kenčia nuo karvės pieno netoleravimo, o tai yra įdomus pastebėjimas, ypač kartu su celiakija. Šios retos ligos kilmė neaiški. Kraujavimą plaučiuose greičiausiai sukelia autoimuniniai procesai prieš paties organizmo audinius.

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Ūminių epizodų metu Ceelen-Gellerstedt sindromas pasireiškia kaip ribojamasis ventiliacijos sutrikimas, kuris dažniausiai pasireiškia kartu su pasauliniu kvėpavimo nepakankamumu, kai paradoksaliai padidėja anglies monoksido perdavimo faktorius. Atsiranda tokie simptomai kaip chroniškai neproduktyvus kosulys. Pacientus taip pat dažnai kamuoja dusulys, kuris dažniausiai atsiranda fizinio krūvio metu. Be to, nukentėjusieji lengvai pavargsta, o jų oda pastebimai blyški. Tik retais atvejais pacientai kosėja krauju.

Nepaisant to, liga visada pažeidžia plaučių alveolėse esančias kraujagysles ir tokiu būdu sukelia pasikartojantį kraujavimą į plaučių audinį, kurio mastas kiekvienu atveju skiriasi. Kadangi dėl kraujavimo kraujo skilimo produktas hemosiderinas nusėda plaučių audinyje, plaučiai yra negrįžtamai pažeisti kiekvieno kraujavimo metu. Reaguojant į pažeidimus, plaučiuose gaminamas vis daugiau jungiamojo audinio. Plaučių fibrozė yra galutinė šių procesų pasekmė.

Diagnozė ir eiga

Remiantis anamneze, klinikiniai tyrimai sudaro Ceelen-Gellerstedt sindromo diagnostinį pagrindą. Ūminių ligos epizodų metu gydytojas girdi barškėjimą auskultuojant link įkvėpimo pabaigos. Atlikus plaučių funkcijos tyrimą, ūminėmis fazėmis galima pastebėti ribojamąjį ventiliacijos sutrikimą. Krūtinė yra rentgeno spinduliuotė, kad patvirtintų diagnozę, o esant difuzinei kondensacijai plaučių parenchimoje ir plaučių hili ūmiomis stadijomis.

Padidėjęs tinklainės brėžinys. Kraujo tyrimas dažnai atskleidžia geležies stokos anemiją. Moksliniai autoriai iki šiol nesutarė dėl prognozės. Nors vieni kalba apie gana palankią prognozę ir retai tikisi mirties dėl ligos, kiti pateikia nepalankią prognozę, pagal kurią miršta maždaug dešimt procentų, ypač vaikų, taigi ir lėtinė forma,

Komplikacijos

Daugeliu atvejų Ceelen-Gellerstedt sindromas sukelia kvėpavimo sutrikimus. Dauguma pacientų kenčia nuo ūmaus dusulio ir labai stipraus kosulio. Kvėpavimo sutrikimai smarkiai paveikia nukentėjusio žmogaus kasdienį gyvenimą. Nebegalima sportuoti ar užsiimti tam tikra fizine veikla.

Taigi suinteresuoto asmens veiksmai yra apriboti. Kvėpavimas gali sukelti panikos priepuolius ir dar labiau prarasti sąmonę daugeliui žmonių. Dėl Ceelen-Gellerstedt sindromo pacientas labai lengvai pavargsta, jis taip pat kenčia nuo galvos skausmo ir pykinimo. Nuovargio negali kompensuoti miegas.

Sunkiais atvejais kraujavimas taip pat gali pažeisti plaučius. Pati žala yra negrįžtama ir medicininio gydymo negalima panaikinti. Tikslinis gydymas neįmanomas sergant Ceelen-Gellerstedt sindromu. Dažniausiai vaistai skiriami ūmiomis sindromo fazėmis simptomams palengvinti.

Esant netolerancijai ar alergijai, nukentėjęs asmuo turi atkreipti dėmesį į tam tikrą dietą ir jo vartoti negalima. Pats gydymas nesukelia jokių komplikacijų, tačiau jo negalima visiškai išgydyti.Blogiausiu atveju, norint išlaikyti pacientą gyvą, reikia atlikti plaučių transplantaciją. Gali kilti įvairių komplikacijų, nes šios procedūros nebuvo gerai ištirtos.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Dėl kosulio ir dusulio, kuris dažniausiai atsiranda fizinio krūvio metu, reikia nedelsiant kreiptis į gydytoją. Jei šie simptomai pasikartoja ir jų negalima atsekti dėl kitų priežasčių, gali kilti sunki liga, tokia kaip Ceelen-Gellerstedt sindromas. Atlikus medicininę diagnozę, galima išsiaiškinti, ar tai iš tikrųjų plaučių liga - tada prireikus reikiamą terapiją galima pradėti nedelsiant.

Jei yra daugiau plaučių fibrozės simptomų ar požymių, geriausia kreiptis į greitosios medicinos pagalbos tarnybą. Ypač kenčia žmonės, kenčiantys nuo celiakijos. Inhaliacinės traumos, kurias sukelia insekticidai, užkrėtimas tam tikrais virusais ir kita aplinkos įtaka, taip pat gali skatinti Ceelen-Gellerstedt sindromo vystymąsi.

Kam taikomi šie veiksniai, apie minėtus simptomus reikia pasitarti su gydytoju. Be bendrosios praktikos gydytojo, taip pat gali būti iškviestas plaučių specialistas ar gydytojas-internistas. Esant kritinei situacijai, reikia iškviesti greitosios pagalbos tarnybą arba nukentėjusį asmenį išvežti į kliniką.

Jūsų srities gydytojai ir terapeutai

Gydymas ir terapija

Šiuo metu nėra priežastinio gydymo Ceelen-Gellerstedt sindromu. Taigi terapija yra simptominė ir prireikus palaikomoji, kai pagrindinis palaikomųjų priemonių tikslas yra pagerinti nukentėjusiųjų ir jų artimųjų gyvenimo kokybę. Narkotikų gydymas daugiausia naudojamas ūmiomis ligos fazėmis. Ypač gydymas steroidais gali pagilinti simptomus ūmiomis fazėmis. Tas pats pasakytina apie ciklofosfamidus.

Tačiau iki šiol stebėtas vaistų gydymo sėkmė buvo ribotas ir iki šiol nebuvo įrodytas visais Ceelen-Gellerstedt sindromo atvejais. Sunkioms ligos formoms taip pat reikia skirti imunosupresantų, tokių kaip azatioprinas, ne ūmios fazės metu. Jei yra glitimo netoleravimas, taip pat pradedama dieta be glitimo.

Laktozės netoleravimo atveju dieta taip pat turi būti be laktozės. Retais atvejais tokios dietos pasekmė gali būti visiška simptomų remisija. Jei plaučių fibrozė jau nustatyta, dažnai reikia ilgalaikio deguonies terapijos.

Kai plaučiuose yra galutinis kvėpavimo nepakankamumas, galutinis gydymo būdas yra plaučių persodinimas. Vargu, ar šią situaciją vainikuoja sėkmė, sunku įvertinti dėl minimalios tyrimų padėties. Kadangi liga vėl užpuls persodintą plaučius, transplantacijos tikimybė turi būti įvertinta kaip maža dėl mažai tikėtinos ilgalaikės sėkmės.

„Outlook“ ir prognozė

Ceelen-Gellerstedt sindromas negali būti gydomas priežastiniu ryšiu, todėl pacientai visada priklauso nuo simptominio gydymo. Paprastai tai gali apriboti ir sumažinti simptomus, nors daugeliu atvejų gydymas visą gyvenimą yra būtinas.

Ceelen-Gellerstedt sindromą dažnai gali įveikti pritaikyta dieta, jei yra glitimo netoleravimas. Tas pats paprastai pasakytina apie laktozės netoleravimą, kai taip pat koreguojama dieta. Be šių galimybių, dauguma pacientų taip pat priklauso nuo gydymo deguonimi.

Jei simptomai neišnyksta, Ceelen-Gellerstedt sindromą galima gydyti tik persodinus plaučius. Negydant, gyvenimo trukmė žymiai sutrumpėja, o asmuo miršta. Po plaučių persodinimo simptomai taip pat gali vėl atsirasti.

Tačiau tikimybė rasti organą donorą yra labai maža. Dėl šios priežasties Ceelen-Gellerstedt sindromo prognozė yra palyginti prasta, be to, tai priklauso nuo gydymo vaistais sėkmės ir tikslaus sindromo sunkumo. Paprastai gydymas yra skirtas pagerinti gyvenimo kokybę, nes visiškas išgydymas vis tiek neįmanomas.

prevencija

Ceelen-Gellerstedt sindromo priežastys vis dar nėra aiškios. Todėl lig šiol sunku išvengti ligos. Jei įkvėpimo traumos ar virusinės infekcijos iš tikrųjų yra sužadinimo veiksniai, vakcinacija ir kruopštus insekticidų ir kitų nuodingų medžiagų tvarkymas gali būti suprantami kaip prevencinės priemonės plačiąja prasme.

Tai galite padaryti patys

Ceelen-Gellerstedt sindromas yra labai reta plaučių liga, kurios priežastys dar nėra galutinai išaiškintos. Kraujavimą iš plaučių tikriausiai sukelia autoimuniniai procesai, nukreipti prieš paties organizmo audinius. Kadangi ligos priežastys nežinomos, nukentėjęs asmuo negali imtis jokių priemonių kovai su ja. Daugelio simptomų negali paveikti savipagalbos priemonės arba tik nereikšmingai.

Tačiau įtariamas ryšys tarp ligos ir tam tikro maisto netoleravimo, ypač celiakijos, ir laktozės netoleravimo. Tokių sutrikimų kenčiantys asmenys gali juos palengvinti laikydamiesi tinkamos dietos, todėl labai tikėtina, kad tai turės teigiamą poveikį Ceelen-Gellerstedt sindromo eigai.

Glitimo netoleravimo atveju reikia nuolat vengti lipnių baltymų glitimo. Glitimas yra ypač didelėse koncentracijose daugelyje rūšių grūdų, ypač kviečiuose, kietuose kviečių manų kruopose, miežiuose, speltose, avižose, rugiuose, žaliose speltose, bet taip pat ir senoviniuose grūduose, kamutuose ar emmeruose. Kita vertus, grūdai, kuriuose nėra glitimo, yra kukurūzai, ryžiai, grikiai ir soros. Amarantas taip pat neturi šios medžiagos. Kadangi vis daugiau žmonių renkasi dietą, kurioje nėra glitimo, net ir be medicininės būtinybės, maisto produktų mažmeninės prekybos parduotuvėse ir sveiko maisto parduotuvėse dabar yra platus makaronų, duonos ir kepinių asortimentas, taip pat tinkantis žmonėms, sergantiems celiakija.

Žmonės, kenčiantys nuo laktozės netoleravimo, turėtų susipažinti su veganiškomis pieno produktų alternatyvomis. Čia taip pat dabar asortimentas yra labai platus ir aukštos kokybės. Taip pat yra pieno produktų be laktozės.