Bilirubino encefalopatija

Bilirubino encefalopatija yra sunki naujagimių hiperbilirubinemijos komplikacija. Tai yra centrinės nervų sistemos pažeidimas. Galima didelė žala ar net mirtina pasekmė.

Kas yra bilirubino encefalopatija?

Padidėjęs bilirubino kiekis yra labai dažnas per pirmąsias gyvenimo dienas. Dėl šios priežasties gimdymo klinikose atrankos atliekamos siekiant kuo anksčiau išvengti bilirubino encefalopatijos rizikos, nustatant galimą hiperbilirubinemiją.
© „iPortret“ - sandėlyje.adobe.com

Bilirubino encefalopatijai būdingas didelis centrinės nervų sistemos (CNS) pažeidimas, kurį sukelia padidėjęs bilirubino kiekis naujagimiams. Dėl hiperbilirubinemijos kūdikis gali iššaukti vadinamąją kernicterus (gelta su smegenų intoksikacija). Laisvas nekonjuguotas bilirubinas netirpsta vandenyje. Jis ištirpsta tik riebaluose. Tačiau paprastai kraujyje jis būna surištas su tam tikrais albuminais ir pernešamas į kepenis.

Tačiau dėl įvairių priežasčių albuminų surišimo galimybės gali būti perpildytos, todėl bilirubinas kaupiasi kraujyje. Išsivysto naujagimio gelta, kuri retais atvejais gali būti pavojinga. Jei bilirubinas kerta kraujo-smegenų barjerą, jis gali prasiskverbti į pagrindines smegenų sritis ir ten sukurti neurotoksinį poveikį. Iš to seka terminas kernicterus.

Pažeidimai ypač paveikti bazinius ganglijus, kuriuos sudaro putamenai, globus pallidus ir branduolys caudatus. Sunki bilirubino encefalopatija dažnai būna mirtina. Ši komplikacija įvyksta 0,4–2,7 atvejo iš 100 000 gyvų gimusių Vakarų pasaulyje. Dėl medicininės priežiūros stokos kai kuriose besivystančiose šalyse kerninis terusas yra 100 kartų dažnesnis.

priežastys

Bilirubino encefalopatijos priežastis yra tam tikrų pagrindinių naujagimio smegenų sričių pažeidimas dėl intoksikacijos nekonjuguotu bilirubinu. Nekonjuguotas bilirubinas labai dažnai randamas naujagimių kraujyje. Maždaug 60 procentų kūdikių pasireiškia naujagimio gelta, kuri paprastai išgydoma per keturias dienas. Kadangi kepenys dar nesubrendusios, bilirubino dažnai negalima suskaidyti taip greitai. Tačiau šie simptomai paprastai nekelia rūpesčių.

Tačiau retais atvejais bilirubino koncentracija tampa tokia didelė, kad laisvas nekonjuguotas bilirubinas gali peržengti kraujo ir smegenų barjerą. Ten jis turi neurotoksinį poveikį ir pažeidžia svarbias smegenų sritis. Nekonjuguotas riebaluose tirpus bilirubinas paprastai jungiasi su albuminais, pernešamas į kepenis ir ten skaidomas. Jei dėl kraujo grupių nesuderinamumo su motina padidėja bilirubino susidarymas dėl hemolizės, albumino surišimo galimybės yra perpildytos. Bilirubino koncentracija kraujyje labai staigiai padidėja ir gali įveikti kraujo-smegenų barjerą.

Įvairūs vaistai taip pat sumažina bilirubino jungimosi su albuminu gebėjimą per poslinkio procesus. Tai apima, pavyzdžiui, diazepamą, sulfonamidus, furosemidą ir kitus. Net esant normaliam bilirubino kiekiui kraujyje, kraujo-smegenų barjeras gali tapti pralaidus bilirubinui. Tai dažnai pasireiškia deguonies trūkumu (hipoksija), per mažu cukraus kiekiu kraujyje (hipoglikemija), per dideliu kraujo rūgštingumu (acidoze) arba hipotermija (hipotermija). Net jei albumino koncentracija yra per maža (hipoalbuminemija), bilirubino kiekį gali viršyti kraujo-smegenų barjeras.

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Ūminė bilirubino encefalopatija paprastai būna trijų fazių:

• Visų pirma, nustatomas kūdikio nenoras gerti, suglebęs raumenų įtempimas, mieguistumas ir sėslus gyvenimo būdas.

• Antroje fazėje naujagimis pradeda rimtai rėkti. Sąmonė tampa vis labiau debesuota (stuporas). Be to, padidėja raumenų įtampa, dėl ko padidėja kaklo ar stuburo pailgėjimas.

• Galų gale gali padidėti raumenų įtampa, atsirasti mėšlungis. Kvapas gali pereiti į komą. Liga dažnai būna mirtina. Tačiau jei kūdikis išgyvena ūminę fazę, dažnai būna ilgalaikių padarinių su kurtumu, ekstrapiramidiniais motorinių judesių sutrikimais ir psichosomatiniais vystymosi sutrikimais.

Ekstrapiramidiniai motorinių judesių sutrikimai yra vadinami atetozėmis ir yra išreiškiami nevalingai lėtai sukant pėdas ir rankas. Sąnariai yra per daug įtempti. Koridorius užstringa ir perpildytas. Šių keistų judesių priežastis yra antagonistų ir agonistų sąveikos sutrikimas.

Diagnozė ir eiga

Padidėjęs bilirubino kiekis yra labai dažnas per pirmąsias gyvenimo dienas. Štai kodėl gimdymo klinikose atrankos atliekamos siekiant kuo anksčiau išvengti bilirubino encefalopatijos rizikos, nustatant galimą hiperbilirubinemiją. Kai kūdikis pagelsta, atsiranda pirmieji padidėjusio bilirubino lygio požymiai. Bilirubino vertės nustatomos per odą, naudojant multispektrinį prietaisą, per pirmąsias 20 valandų.

Jei reikšmės yra kritinės, reikia atlikti kraujo tyrimą dėl hiperbilirubinemijos. Įrodyta, kad neurologiniai sutrikimai jau gali būti didesni nei 20 mg / dl. Jei gydymas nenustatytas tokiu laiku, motorinė disfunkcija gali pasireikšti sulaukus septynerių metų. Kai bilirubino koncentracija viršija 25 mg / dl, jau yra didelis kerniterio pavojus.

Komplikacijos

Padidėjęs vaiko bilirubino lygis iš pradžių lemia gelsvą vaiko spalvą (naujagimio ikterą), kuris paprastai nėra blogas ir vėl išnyksta be jokių komplikacijų. Tačiau blogiausiais atvejais bilirubinas gali kauptis smegenyse bazinėse ganglijose ir taip sukelti kernicterus, sukeldamas bilirubino encefalopatiją. Iš pradžių kūdikiui būdingas bendras silpnumas ir raumenų silpnumas.

Tai sukelia nenorą gerti, todėl kūdikis gali išsausėti (desikozė). Dėl to oda tampa labiau suskeldėjusi ir kūdikis tampa jautresnis infekcijai. Be to, blogiausiu atveju gali sugesti širdis. Be to, susilpnėja refleksai naujagimyje.

Be to, kūdikis gali staiga pradėti rėkti stipriai skausdamas. Be to, atsiranda sąmonės sumenkimas ir raumenų, ypač kaklo ir stuburo, mėšlungis (opisthotonus), todėl kūdikis pervertė galvą. Be to, saulėlydžio reiškinys gali atsiskleisti kūdikiui, tai reiškia, kad atidarius akį žemyn žemyn, todėl regėjimo diapazonas yra ribotas.

Blogiausiais atvejais vaikas patiria smegenų deficitą, kuris gali sukelti įvairių pasekmių, pavyzdžiui, kurtumą. Be to, paprastai būna daugiau traukulių ir psichinės raidos sutrikimų. Liga taip pat gali sukelti komą ir net vaiko mirtį.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Daugeliu atvejų bilirubino encefalopatija diagnozuojama prieš gimimą arba iškart po gimimo. Dėl šios priežasties nereikia papildomos diagnozės ar kito gydytojo gydymo. Tačiau gydymas ligoninėje turi būti atliekamas nedelsiant, nes blogiausiu atveju bilirubino encefalopatija gali sukelti atitinkamo asmens mirtį.

Daugeliu atvejų egzaminas turėtų būti atliekamas, kai vaikas neturi raumenų tempimo, yra labai mieguistas ir nejuda. Vaiko sąmonė taip pat yra aptemusi ir todėl gali nurodyti ligą. Sunkiais atvejais vaikai patenka į komą. Kad vėliau būtų išvengta komplikacijų ar mirties, dėl šių nusiskundimų reikia nedelsiant įspėti gydytoją.

Daugeliu atvejų bilirubino encefalopatijos diagnozė ir gydymas vyksta tiesiogiai ligoninėje. Paprastai tėvams tam nereikia pamatyti papildomo gydytojo. Teigiamą ligos eigą negalima garantuoti visais atvejais.

Jūsų srities gydytojai ir terapeutai

Gydymas ir terapija

Jei bilirubino kiekis yra labai didelis virš 20 mg / dl, reikia nedelsiant pradėti gydymą, kad būtų išvengta bilirubino encefalopatijos. Gydymas atliekamas per pirmąsias 72 valandas, naudojant fototerapiją mėlyna šviesa. Mėlynos šviesos bangos ilgis yra nuo 425 iki 475 nanometrų.

Fototerapijos metu nekonjuguotas vandenyje netirpus bilirubinas virsta vandenyje tirpiu lumirubinu. Tada jis pašalinamas iš organizmo per tulžį ar inkstus. Jei bilirubino kiekis yra didesnis nei 30 mg / dl, fototerapija nebepadės. Tuomet reikėtų atlikti kraujo perpylimą.

„Outlook“ ir prognozė

Bilirubino encefalopatijos prognozė priklauso nuo to, kaip greitai pradedama terapija, prasidėjus ligos simptomams ar padidėjus bilirubino kiekiui.

Dar prieš prasidedant ligai, kūdikis turi būti nuolat stebimas, kad galėtų greitai reaguoti, jei nekonjuguoto bilirubino koncentracija viršija 15 mg / dl. Kai nekonjuguotas bilirubinas patenka į smegenų kraujagyslių barjerą, jis sunaikina ten esančias nervų ląsteles, blokuodamas fosforilinimo reakcijas.

Šie procesai gali būti negrįžtami. Taigi jų nebegalima arba tik iš dalies galima pakeisti. Gydymo metu vandenyje netirpus, nekonjuguotas bilirubinas mėlynos šviesos dėka virsta vandenyje tirpiu konjuguotu bilirubinu ir tokiu būdu gali būti pašalintas iš organizmo perpilant kraują.

Jei gydymas netaikomas, gali atsirasti ilgalaikis poveikis, kurio simptomus palengvinti galima tik gydant simptominiu gydymu. Šis ilgalaikis poveikis apima motorinius sutrikimus, kurtumą, nuolatinius traukulius ir protinį atsilikimą.Motoriniai sutrikimai, be kita ko, išreiškiami varžtais panašiais galūnių judesiais. Kuo vėlesnė žala, tuo rimtesnis gydymas. Tačiau iškart pradėjęs gydymą nuo ligos pradžios negarantuoja, kad vėliau nebus padaryta žala.

Kadangi padidėjęs bilirubino kiekis labai dažnas naujagimiams, ankstyvas patikrinimas po gimimo yra labai svarbus, norint laiku nustatyti ir išgydyti hiperbilirubinemiją (padidėjusią bilirubino koncentraciją kraujyje).

prevencija

Bilirubino encefalopatijos galima išvengti tik atlikus ankstyvą patikrinimą po gimimo. Jei bilirubino vertės yra labai aukštos, mėlynąją šviesą reikia nedelsiant gydyti arba, jei jos yra ypač didelės, atlikti kraujo keitimo perpylimą. Jei po kelių dienų namuose atsiranda gelta ir vaikas patenka į letargiją, būtina nedelsiant kreiptis į gydytoją.

Priežiūra

Paprastai bilirubino encefalopatija sergantys asmenys neturi specialių tolesnės priežiūros priemonių. Blogiausiu atveju ši liga gali baigtis mirtimi ir vaikas miršta. Ankstyva diagnozė ir terapija daro labai teigiamą poveikį tolimesnei ligos eigai ir gali išvengti įvairių komplikacijų.

Paprastai pacientas remiasi mėlynos šviesos švitinimu, kad palengvintų simptomus. Jei nėra gydymo, vaikas dažnai miršta iškart. Tolesnė bilirubino encefalopatijos priežiūra dažniausiai bus nukreipta į naujagimį, o ne į motiną. Vaikui reikalinga speciali pagalba, norint įveikti protinį atsilikimą ir tolesnį sulėtėjusį vystymąsi.

Priepuolius taip pat galima palengvinti pasitelkiant įvairius vaistus. Tėvai turi užtikrinti, kad jie būtų vartojami reguliariai, taip pat reikėtų apsvarstyti sąveiką su kitais vaistais. Po gimimo vaikas priklauso nuo reguliaraus patikrinimo. Kadangi bilirubino encefalopatija taip pat gali sukelti psichologinius vaiko tėvų ir artimųjų nusiskundimus, čia taip pat labai naudingos intensyvios diskusijos ir ryšiai su kitais bilirubino encefalopatijos kenčiamaisiais.

Tai galite padaryti patys

Dėl bilirubino encefalopatijos labai silpnos savipagalbos galimybės. Liga pasireiškia naujagimiams. Natūralu, kad jie negali imtis jokių priemonių savo padėčiai pagerinti. Todėl ligos pasekmes dažniausiai turi prisiimti artimieji ir tėvai. Jie susiduria su bejėgiškumu dėl susiklosčiusių aplinkybių ir turi reguliuoti savo emocines būsenas.

Jei to nepavyksta pasiekti savarankiškai, reikia kreiptis į psichologinę pagalbą. Svarbu neatidėliotina medicininė pagalba naujagimiui. Norint kuo greičiau reaguoti į sveikatos būklės pokyčius, būtina glaudžiai keistis informacija su gydančiais gydytojais ir slaugytojomis.

Be to, artimieji turėtų gauti pakankamai informacijos apie ligą ir patys apie tai pranešti. Pasekmės ir sutrikimai yra individualūs, tačiau labai pavojingi gyvybei. Laikykitės ramybės, kad būtų galima priimti gerus ir optimalius sprendimus, kurie atitinka palikuonių interesus.

Patartina šeimos narių vienybė ir tarpusavio stiprinimas, kad nekiltų interesų konfliktas ir nereikėtų dalyvauti įstaigose ar valdžios institucijose. Ginčai, savanaudiški interesai ar galios žaidimai galiausiai kenkia naujagimio savijautai ir dėl to vėluojama, kai gydytojai reikalauja tėvų sutikimo dėl gydymo metodų.